У детей новообразования различного характера диагностируются реже, чем у взрослых. Отчасти это объясняется особенностями развития опухолевых процессов. Однако некоторые новообразования возникают преимущественно в детском организме. К числу подобных опухолей относится плевропульмональная бластома.
Что такое плевропульмональная бластома
Плевропульмональная бластома (ППБ) — это редкое первично-злокачественное новообразование, поражающее преимущественно детский организм. Опухолевый процесс протекает в легких, сопровождаясь симптомами заболеваний дыхательной системы.
Плевропульмональная бластома в основном диагностируется у детей в первые 2-3 года жизни.
ППБ отличается агрессивным развитием. Бластома исходит из тканей легкого либо плевры. Также встречаются случаи, когда рост опухоли носит смешанный характер.
Согласно медицинской статистике, плевропульмональная бластома выявляется у каждых 0,03-0,07 на 100 тысяч детей. Среди онкологических заболеваний ППБ диагностируется у 0,1% пациентов. В редких случаях бластома развивается у детей старше 10 лет. За время исследований опухоли зарегистрирован единственный взрослый в возрасте 36 лет с такой опухолью. Чаще ППБ выявляется у мальчиков (соотношение составляет 1,6:1).
Развитие плевропульмональной бластомы связана с мутацией гена DICER 1. Перерождение последнего провоцирует развитие других опухолей добро- и злокачественного характера:
- кистозная нефрома;
- нефробластома;
- рак щитовидной железы и иные.
Плевропульмональная бластома обычно прорастает в одну половину грудной клетки, поражая не только легкое, но и диафрагму.
Причины и классификация
Плевропульмональная бластома отличается сложной гистологической структурой. Опухоль относится к мезенхимальным новообразованиям, состоящим из хрящевой, фиброзной и жировой тканей, кровеносных сосудов, серозных и синовиальных оболочек. Также в структуру ППБ входят волокна периферической нервной системы.
Плевропульмональная бластома не содержит злокачественные клетки эпителия.
Истинные причины ППБ не установлены. При этом исследователи отмечают, что у 25% пациентов появление опухоли ассоциировано с генетической предрасположенностью.
В группу риска развития плевропульмональной бластомы входят дети, у родителей или ближайших родственников которых ранее выявлялись дисплазии, неоплазии и другие злокачественные новообразования.
ППБ классифицируются на три типа:
- Кистозная (тип 1). Опухоль чаще диагностируется у пациентов в первые 10 месяцев жизни. Частота заболеваемости составляет 14% от всех выявленных бластом. Зарегистрированы случаи, когда опухоль кистозного типа начала формироваться в пренатальном периоде (в течение первых 38 недель развития плода).
- Смешанная (тип 2). Отличается наличием кистозного и солидного компонентов. Смешанный тип опухоли встречается у 48% пациентов. Средний возраст детей с ППБ второго типа — 2,8 года.
- Солидная (тип 3). Диагностируется в 38% случаев. Средний возраст пациентов — 3,6 года.
Кистозная бластома развивается по типу врожденных патологий дыхательных путей, что усложняет дифференцировку опухоли. Смешанное и солидное новообразования по мере роста дают метастазы в центральную нервную систему и кости.
Прогноз при плевропульмональной бластоме неблагоприятный. Это объясняется тем, что опухоль сложно дифференцировать с другими патологиями. Однако при своевременном обнаружении новообразования лечение ППБ 1 типа успешно в 85-90% случаев, 2 типа — 60% и 3 типа — 45%.
Особенности опухоли 1 типа
Развитие опухолевого процесса сопровождается образованием единичных или множественных кистозных полостей, располагающихся преимущественно субплеврально. ППБ этого типа отличаются тонкостенной структурой без солидных включений.
Опухоли при микроскопическом обследовании проблемной зоны выявляются под эпителиальным слоем. Клетки ППБ 1 типа характеризуются экцентричным расположением ядра и наличием невыраженного цитоплазматического компонента (частицы, включенные в состав цитоплазмы).
Иногда развитие опухоли сопровождается ростом рабомиобласты. Последняя представляет собой злокачественное новообразование, исходящее из поперечно-поплосатой мышцы. Часть плевропульмональных бластом кистозного типа включают незрелые хрящевые ткани.
Особенности опухоли 2 типа
ППБ 2 типа отличаются наличием незрелых кистозных (идентичны предыдущему типу) и солидных образований различных размеров. Эпителиальные клетки этой опухоли не склонны к быстрому делению. При микроскопическом обследовании проблемной зоны выявляются участки, по составу напоминающие железистую ткань.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Клетки, составляющие мезенхимальную (зародышевую) часть, характеризуются митотической активностью. Также в составе опухоли встречаются мышечная и хрящевая ткань.
ППБ 2 типа обычно локализуется в периферической паренхиме или висцеральной плевре.
Особенности опухоли 3 типа
Плевропольмональная бластома третьего типа отличается выраженной солидной опухоль с четким контуром. На этом образовании присутствуют участки с некротической массой и кровоизлияниями. В состав ППБ 3 типа входят клетки с множеством цитоплазматических компонентов.
Солидное новообразование характеризуется активным разрастанием.
Опухоль также включает незрелые либо злокачественные хрящевые ткани.
Симптомы
Плевропульмональная бластома характеризуется неспецифической клинической картиной. Опухолевый процесс вызывает симптомы, свойственные респираторным патологиям.
Новообразования всех типов провоцируют боли в области грудной клетки, кашель, повышение температуры тела. Развитие солидных и смешанных бластом часто сопровождается одышкой и общей слабостью.
В редких случаях рост ППБ вызывает пневмоторакс. Это состояние характеризуется дыхательной недостаточностью и выраженной одышкой.
Развитие опухолевого процесса может сопровождаться снижением аппетита и гипергидрозом (повышенное потоотделение).
Диагностика
В случае развития плевропульмональной бластомы требуется комплексное обследование пациента. Рентгенография при такой опухоли не дает точных результатов.
В ходе обследования пациента выявляются кистозные, солидные или смешанные новообразования невыясненной этиологии. ППБ необходимо дифференцировать с:
- кистозными полостями, включая образования, вызванные активность паразитов;
- абцессом;
- кистозно-аденоматозной мальформацией;
- иными опухолями, локализующимися в грудной клетке.
Хорошие результаты в плане выявления плевропульмональной бластомы демонстрирует мультиспиральная компьютерная томография. КТ особенно эффективна при солидных новообразованиях. Последние визуализируются на аппарате после введения контрастного вещества.
Большинство типов ППБ не выявляются посредством бронхоскопии в сочетании с биопсией. Это объясняется периферическим расположением опухолевого процесса. Более точные результаты при ППБ дает эндоскопическая торакоскопия, которая также сочетается с биопсией.
Важным диагностическим методом при плевропульмональной бластоме считается иммуногистохимическое исследование. Этот метод позволяет дифференцировать клеточную структуру опухоли благодаря реакции отдельных клеток на вводимые вещества.
Методы лечения
Из-за того, что плевропульмональная бластома встречается редко, специфические методы лечения опухоли не разработаны. Однако в случае выявления таких новообразований всегда назначается хирургическое удаление.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
При ППБ показана открытая операция, в ходе которой иссекаются проблемные ткани. При необходимости врач удаляет часть легкого или плевры. Объем тканей, подвергаемых резекции, определяется в зависимости от размера бластомы и иных показателей.
После операции проводится забор материала, который отправляется на гистологическое исследование.
ППБ 2 и 3 типов лечится посредством открой операции, по окончании которой назначается курс химиотерапии. Причем в этом случае применяются различные препараты. Ряд исследователей отмечает высокую результативность лечения с помощью препаратов платины.
Другие специалисты рекомендуют использовать в лечении плевропульмональной бластомы химиотерапию в сочетании с местной лучевой терапией. Последний метод подбирается с учетом индивидуальных особенностей пациента.
Также некоторые исследователи придерживаются мнения о необходимости проведения курса химиотерапии перед оперативным вмешательством. Но такой подход считается невыполнимым. Обусловлено это тем, что плевропульмональные бластомы тяжело диагностируются. Нередко опухоли выявляются в ходе операции по поводу заболеваний органов дыхания.
Возможные осложнения
Плевропульмональные бластомы отличаются агрессивным развитием. Особенно это касается опухолей солидного и смешанного типов. Новообразования быстро прорастают в соседние ткани и метастазируют в кости и головной мозг.
Рост опухоли приводит к компрессии пораженного органа, в связи с чем пациенты испытывают проблемы с работой дыхательной системы. Солидные и смешанные плевропульмональные бластомы в течение месяца полностью поглощают легкое.
Лечение редко дает положительные результаты. Согласно медицинской статистике, около 75% пациентов погибает из-за опухолевого процесса или метастазирования в головной мозг в течение первых двух лет после обнаружения злокачественного новообразования.
Профилактика
Ввиду отсутствия достаточной информации о плевропульмональной бластоме, специфические методы профилактики опухоли не разработаны. Новообразование этого типа развивается у каждого четвертого пациента из-за мутации генов или генетической предрасположенности, что в современных условиях не поддается коррекции.
Дети, в анамнезе которых присутствуют случаи развития опухолевого процесса у ближайших родственников, подлежат всестороннему и комплексному обследованию на предмет выявления ППБ на ранней стадии. Успешность лечения новообразования напрямую зависит от своевременности проведения диагностических мероприятий.
Комплексное обследование детей в первые несколько лет жизни нужно также проводить в случае обнаружения в организме кистозных образований либо симптомов пневмоторокса. Кроме того, диагностика потребуется пациентам, у которых продолжительное время не наблюдается улучшение состояния при лечении воспалительных патологий.
Плевропульмональная бластома — это злокачественное новообразование, которое встречается крайне редко. Опухоли данного типа тяжело поддаются диагностике ввиду периферического расположения и отсутствия специфических симптомов.
Лечение при ППБ подбирается с учетом типа образования и особенностей пациента. При этом основу терапии составляет хирургическое удаление проблемных тканей.
