Чем опасна миелома Бенс-Джонса

Миелома относится к раковым заболеваниям, формирование опухолей наблюдается из плазматических клеток, склонно к рецидивам. Аномальные клетки не расположены к нормальной работе, вместо этого они в кровь вырабатывают парапротеины, что негативно сказывается на состоянии человека.

Миелома Бета Джонса была обнаружена только к концу 19 столетия, поэтому до конца не изучена и до сих пор ведутся споры о причинах, которые вызывают заболевание.

Что такое

Чаще патология обнаруживается у пациентов после 65 лет, причем основная часть заболевших – это мужчины. Миелома Бенс-Джонса характеризуется наличием глобулина М-класса в крови и присутствием белка Бенс-Джонса в моче.

Для постановки точного диагноза врач назначает проведение иммунохимического анализа и электрофореза для выявления белков в крови и моче. Благодаря подобным исследованиям, выявляется низкий уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови, также наблюдается повышенное содержание белка. Подобные явления напрямую указывают на присутствие заболевания.

Прогноз на выживание напрямую зависит от стадии патологии. Если очаги поражения затронули только мягкие ткани (органы дыхания, желудок, кишечник, носо- и ротоглотку), то патологию можно устранить полностью, поскольку не затронут костный мозг. Подобные поражения чаще наблюдаются у молодых людей и составляют около 7% от всех случаев.

Причины

Этиология формирования миеломной болезни до конца не выяснена, однако доподлинно известно, что существенное влияние оказывают факторы, которые провоцируют другие раковые заболевания:

  • Пережитая лучевая терапия.
  • Неблагоприятные условия труда.
  • Плохая экология.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Вирусные, инфекционные процессы.
  • Регулярные стрессы.
  • Возраст после 65 лет.
  • Ожирение.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается снижение иммунитета, что приводит к нарушению преобразования В-лимфоцитов, что, в свою очередь, провоцирует недоброкачественный рост плазмоцитов. Формируется опухоль, которая поражает костную структуру, мягкие ткани.

Аномальные клетки начинают замещать здоровые, ухудшается кроветворение: нарушается свертываемость крови, формируется малокровие. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены как полипептидные цепи.

Симптомы

При диагностировании миеломы Бенс-Джонса у пациентов выявляется анемия, которая не устраняется при соблюдении специальных диет.

Далее пациент начинает жаловаться на боль в костях, учащаются патологические переломы. Также начинают появляться следующие признаки:

  • Боль костей, становятся неэффективные анальгетические препараты.
  • Общее недомогание.
  • Скачки температуры тела.
  • Ухудшение работы пищеварительной системы (изжога, отрыжка, чувство давления, распирания в животе, урчание, понос и прочее).
  • Подкожные кровоизлияния.
  • Нарушение зрения.

В результате снижения иммунной системы наблюдаются частые простудные заболевания, инфекции.

При осмотре врач может обнаружить деформацию позвоночника, опухолевые процессы на костных элементах. Новообразования оказывают давление на нервные волокна, что провоцирует головокружения, парезы, судороги, шум в ушах, нарушение речи.

Диагностика

Диагностировать миелому Бенс-Джонса самостоятельно невозможно, для этого требуется проводить лабораторные исследования.

Анализ мочи дает возможность определить наличие белка Бенс-Джонса. Помимо этого, выяснить развитие патологии возможно исходя из результатов исследования сыворотки крови, при этом необходимо оценить уровень всех компонентов.

Также требуется выяснить симптомы, однако они часто схожи с проявлением других заболеваний. Благодаря лабораторным исследованиям, диагностируется не только миелома Бенс-Джонса, но и другие связанные с ней заболевания, которые были спровоцированы увеличением количества легких цепей иммуноглобулинов.

При выходе из крови в мочу аномальные белки попадают в почки, нарушая их работу. При этом начинается усиленная выработка креатинина. Увеличенное количество креатинина в крови говорит о дисфункции почек.

Лечение

Основным методом терапии заболевания считается химиотерапия, при которой используются цитостатики в больших дозах. В более запущенных стадиях, а также при недостаточной результативности подобного лечения врач назначает лучевую терапию, которая направлена на улучшение состояния пациента и увеличение продолжительности жизни.

Если химиотерапия дает положительный результат, то проводится пересадка донорских либо собственных стволовых клеток.

Симптоматическая терапия

Помимо этого, есть необходимость проводить симптоматическое лечение:

  • Анальгетические средства — снижение болевого синдрома в костях.
  • Антибиотики – устранение инфекционных процессов.
  • Группа гемостатиков (Этамзилат, Викасол) – борьба с кровотечениями.

Нередко требуется хирургия, которая применяется для иссечения опухолей, что оказывают давление на внутренние органы.

Пересадка стволовых клеток

Если проведение химиотерапии дает хороший результат, то больному трансплантируют собственные стволовые клетки, предварительно сделав пункцию костного мозга. Благодаря подобному методу можно добиться стойкой ремиссии, на протяжении которой заболевший чувствует себя абсолютно здоровым.

Немаловажным этапом терапии считается регулярное исследование присутствия характерного белка в моче. Процедуру необходимо осуществлять раз в неделю, назначенные меры являются результативными, если уровень белка Бенс-Джонса постепенно уменьшается.

Осложнения

Развитие патологического состояния нередко провоцирует возникновение различных осложнений, которые существенно ухудшают самочувствие пациента:

  • Усиленная работа остеокластов – клетки, которые активно уничтожают костную ткань, что приводит к ломкости костных структур, возникают боли, остеопороз.
  • Быстрое размножение плазмоцитов, из которых формируется миелома.
  • Снижение иммунной системы.
  • Усиление функционирования фибробластов, которые формируют фиброген и эластические волокна. Они, в свою очередь, увеличивают вязкость крови, что способствует возникновению частых подкожных кровоизлияний, гематом.
  • Активное увеличение клеток печени, в итоге нарушается свертываемость.
  • Нарушение белкового обмена, что вызывает заболевания почек.

Помимо этого, качество жизни пациента значительно ухудшается, требуется адекватное лечение, которое способствует продлению жизни больного.

Прогноз

Если не осуществляется необходимое лечение, то на протяжении 2 лет наступает смерть пациента. При проведении назначенных курсов химиотерапии продолжительность жизни возрастает до 5 лет, в некоторых ситуациях – до 7-10 лет.

Однако не исключена внезапная смерть при сопутствии таких заболеваний, как почечная недостаточность, сепсис, злокачественная опухоль, инфаркт миокарда, инсульт.

Говорить о профилактике миеломы Бенс-Джонса достаточно сложно, поскольку до конца не выявлены причины ее развития.

Статьи по теме

Какую диету нужно соблюдать при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина относится к числу онкологических заболеваний и требует комплексного лечения. Одной из его частей является соблюдение диеты. Содержание Цели диетыУкрепление иммунной системыСнижение нагрузок на организмВосполнение дефицита недостающих веществПринципы питанияЧастые…

Какое питание поможет при лейкозе

Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных. Используя правильное питание, можно облегчить состояние пациентов, снизить побочные эффекты от лечения и ускорить процесс выздоровления. Содержание Что такоеПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеСимптоматическая терапияПересадка…

Что влияет на прогноз при лимфоме маргинальной зоны

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.…

Особенности диеты при миеломной болезни

Питание при миеломном заболевании должно учитывать особенности самой болезни. Человек в такой период ощущает сильную слабость организма. Он чаще сталкивается с различными инфекциями, у него увеличивается селезенка. Чтобы помочь организму…

По каким симптомам можно распознать рак подмышечной впадины

Рак подмышки – злокачественное поражение данной области опухолевидным новообразованием. При этом формирование развивается при распространении ракового дефекта близлежащих органов. Чаще всего подмышечная впадина страдает при поражении лимфатической системы или молочной…

Как лечат фолликулярную неходжкинскую лимфому

Фолликулярная лимфома относится к типу раковых заболеваний, но в отличие от иных типов подобных поражений, имеет менее агрессивное течение. Диагноз устанавливается в редких случаях. Пациентам после проведения терапии обычно дается…