Лимфангиома у детей

Это доброкачественная опухоль врожденного типа. Диагностирование заболевания отмечается крайне редко. Патологический процесс может наблюдаться у девочек и мальчиков. При этом нужно отметить, что выявить патологию в период внутриутробного развития или в первые месяцы жизни ребенка относительно трудно.

Часто новообразование выявляется по достижении детьми одного года. Иногда установить наличие болезни удается только к трем годам.

Описание

Лимфангиома – это порок формирования лимфосистемы во время развития эмбриона. Такое состояние сопровождается:

• нарушением лимфооттока;
• скоплением жидкости в лимфоузлах;
• формированием полостей, внутри которых содержится лимфа.

Лимфангиома выявляется в 10 процентах случаев всех новообразований в детском возрасте.

Особенность ее заключается в медленном росте. Чаще всего это совпадает с развитием ребенка, но иногда может его опережать. Не исключаются ситуации, при которых отмечается стремительное разрастание образований, достигающих больших размеров.

Лимфангиома не опасна для жизни. Однако, при ее увеличении могут страдать рядом расположенные ткани и органы, что сопровождается нарушением их функционирования.

В большинстве случаев местом локализации новообразований становится шея, область подмышек и голова.

Классификация

Все лимфангиомы у детей подразделяются на несколько разновидностей. При этом принимается во внимание их размер, форма, строение, а также выраженность симптоматики.

Исходя из объемов новообразований, они могут быть:

• микрокистозные – их диаметр не превышает пяти сантиметров;
• макрокистозные – более 5 сантиметров.

Также специалисты разделили опухоль на 3 вида.

Капиллярные

В некоторых случаях такие образования еще называют простыми. По внешнему виду они напоминают врожденные узелки различных размеров, окрашенные в бледно розовый цвет со стекловидной поверхностью. Пораженные участки кожи напоминают апельсиновую кожуру.

Чаще всего новообразования капиллярного типа мягкие, могут с легкостью сжиматься под воздействием сдавливания. Но с течением времени их плотность увеличивается и теряется податливость.

Кистозные

Лимфангиомы такой разновидности могут иметь как одну, так и не сколько камер (кистозных образований). Их размеры могут быть от нескольких миллиметров до десятков сантиметров.

Камерные полости содержат жидкость лимфы. Отмечено, что они могут не взаимодействовать между собой.

Благодаря тому, что в структуре кистозной лимфангиомы присутствует соединительная ткань, их стенки достаточно плотные.

Кавернозные

Данный вид считается наиболее распространенным. Их структура содержит некоторое количество полостей, каждая из которых неравномерно наполнена лимфатическим содержимым. То есть, одни могут быть совершенно пустыми, а другие – переполнены до краев.

Чаще всего лимфангиомы кавернозного типа с четкими границами. В том случае, когда происходит диффузный рост тканей, то края приобретают размытость.

Если нажать на новообразование, оно сжимается. При отсутствии давления полость снова наполняется лимфозной жидкостью.

Причины

До настоящего момента провоцирующие факторы, способствующие развитию лимфангиом, так и не были научно установлены. Согласно предположениям некоторых ученых, врожденная патология образуется на фоне внутриутробного порока формирования лимфатических и кровеносных сосудов.

Когда сосудистая ткань начинает неправильно развиваться, накопленная в лимфососудах жидкость провоцирует их расширение и трансформацию. Теория нарушения эмбриогенеза подтверждается определенными фактами:

• аномалии плода;
• врожденность опухолевого образования;
• сочетание опухоли с прочими аномальными процессами внутриутробного формирования.

Некоторые специалисты придерживаются мнения, что лимфангиома относится к истинным опухолям. Это объясняется тем, что происходит пролиферация патогенных клеток и фактор разрастания в неоплазии. Данный путь больше относится к взрослым людям.

Причины возникновения вторичных лимфангиом следующие:

• заболевания инфекционной природы происхождения;
• проведенные операции;
• воздействие облучением в ходе лучевой терапии.

Также спровоцировать патологический процесс могут и другие опухоли, которые формируются в организме.

Симптомы

При незначительных объемах новообразований и поверхностном расположении ребенка будет беспокоить только косметический дефект. Кисты крупных размеров негативно сказываются не только на внешности, но также нарушают работу рядом расположенных органов.

Выраженность клинической картины будет во многом зависеть от размера, структуры опухоли и места ее локализации.

Верхние губы

По внешнему виду похожа на обычную припухлость и сопровождается следующей симптоматикой:

• имеет мягкую, похожую на тесто, консистенцию;
• при прощупывании не вызывает болезненности;
• не имеет четко очерченных границ;
• может распространяться на носогубную борозду, тем самым разглаживает ее;
• увеличивает размер и толщину губ;
• расширяет красную губную кайму;
• опускает уголки рта.

Среди патогномоничных признаков выделяют формирование пузырьков, наполненных серозно-гнойной или геморрагической жидкостью. Такие образования могут локализовываться на кайме губ или слизистой ротовой полости.

В большинстве случаев пузырьки имеют предрасположенность к рассеиванию по поверхности, иногда могут концентрироваться вдоль линии смыкания губ. Лимфангиома лица – это образования локально больших объемов, нередко сопровождающиеся выделением экссудата.

Щеки

Новообразование имеет средние размеры и все те же вышеописанные симптомы. Если опухоль крупная, она будет выпирать кнаружи.

Цвет кожных покровов над ней не изменяется или может приобретать синеватый оттенок. Происходит атрофирование подкожной клетчатки, а также наблюдается ярко выраженный сосудистый рисунок. Слизистая щеки также усыпана пузырьковыми образованиями.

Язык

При поражении этого органа появляется много маленьких пузырьков, возвышающихся над слизистой. Они могут сливаться и формировать узлы.

Если диагностируется диффузная форма патологического процесса, то заболевание может начать распространяться на мышцы языка. У пациентов наблюдается развитие макроглоссии. Язык увеличивается в размере и утолщается до такого состояния, что перестает помещаться в ротовой полости.

Больной все время ходит с открытым ртом, формируется нарушение прикуса, отмечается развитие дисфонии, диспноэ и дисфагии.

Глазница

Патологическое состояние сопровождается отеком и утолщением век. Также сужается или полностью смыкается глазная щель.

Под воздействием большой опухоли выпячиваются глаза. Несмотря на то что размер глазного яблока сохраняется в норме, начинает снижаться зрение, что может привести к полной его потере.

Головной мозг

Локализация лимфангиомы отмечается в одном из его отелов. По мере распространения опухолевого новообразования происходит сдавливание окружающих тканей.

Начинает проявляться неврологическая симптоматика, сопровождающаяся параличами и парезами, эпилептическими припадками, нарушением координации движения, нистагмом, шумом в ушах, снижением остроты зрения.

Шея

При кавернозной форме образование имеет консистенцию, похожую на тесто. Нет четких границ, отмечается сглаживание четких складок. По внешнему виду опухоль округлая, выступающая над поверхностью тела. Наблюдается ярко выраженный признак флюктуации.

Брюшная полость

Данный патологический процесс у грудничков сопровождается признаками острого живота:

• болезненность в полости брюшины;
• асимметрия живота;
• малоподвижное, безболезненное новообразование.

Стоит отметить, что при таком состоянии анализ кровяной жидкости не показывает признаков развития воспалительного процесса. В стационарных условиях проводится лапаротомия с целью извлечения опухоли и ее дальнейшего гистологического исследования.

При слабом воспалительном процессе состояние ребенка в течение нескольких дней остается нормальным. По мере прогрессирования болезни и выраженности симптомов наблюдаются признаки интоксикации организма.

Опухоль начинает увеличиваться в размерах, провоцируя формирование болезненного инфильтрата плотной консистенции. Если повредить гиперемированный кожный покров, открывается кровотечение. Воспалительный процесс протекает около 21 дня, после чего стихает.

В запущенном случае диагностируется нарушение глотания и дыхательной функции, что может привести к дистрофии.

Нередко возникают рецидивы и нагноение. Даже после извлечения гнойного содержимого не всегда удается добиться полного излечения.

Диагностика

Для диагностирования патологического процесса может применяться метод пальпации пораженной области. Чтобы поставить точный диагноз, специалист назначает дополнительное диагностическое обследование, которое включает:

• магнито-резонансную или компьютерную томографию;
• рентгенолимфографию, позволяющую определить анатомические особенности опухолевого образования и его место локализации;
• ультразвуковое исследование.

Анализ мочи и кровяной жидкости могут быть назначены в том случае, если необходимо определить наличие воспаления на фоне сформировавшейся гнойной жидкости внутри капсулы.

Может ли перерасти в рак

Доказано, что лимфангиома – это опухоль доброкачественного характера, не имеющая склонность к перерождению в раковое новообразование.

Лечение

В большинстве случаев для удаления опухолевого новообразования применяют оперативное вмешательство, которое проводится только в стационарных условиях. Манипуляция заключается в полном или частичном иссечении опухоли.

Остальные участки подвергаются коагуляции. Также их могут прошить нитью, что позволяет предотвратить рецидив болезни или вытекание лимфатической жидкости.

Если новообразование подвержено воспалению или травмированию, то назначается противовоспалительная терапия с дальнейшим его удалением.

Операция

Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются:

• место локализации, которое может угрожать жизни, например, лимфангиома у подростка глубоко за миндалиной;
• стремительное прогрессирование патологии, опережающее по росту развитие ребенка;
• ветвистые виды опухоли;
• сложное течение болезни, значительно снижающее качество жизни пациента.

К основным методам проведения операции относят:

• удаление лазерным лучом;
• криодеструкцию;
• лечение радиоволнами;
• электрокоагуляцию.

Среди современных способов иссечения образований, выделяют мероприятие, которое заключается во введении стрептококкового антигена в месте поражения.

Стоит заметить, что при лимфангиоме с инфильтративным ростом максимально положительного результата от частичной резекции ожидать не стоит. В этом случае в ткани вводят этиловый спирт и другие склерозирующие вещества.

Они способствуют запаиванию сосудистых полостей. В месте опухолевого образования начинают формироваться соединительнотканные новообразования.

Такой метод относится к малоинвазивным, но достоинство его в том, что он эффективен и способствует полному выздоровлению.

В некоторых ситуациях после склеротерапии назначают дополнительное косметическое вмешательство для удаления шрамов на теле.

Консервативное лечение

Если есть воспалительный процесс, пациентам прописывают медикаментозные средства:

• нестероиды;
• дезинтоксикационные;
• ферменты;
• десенсибилизирующие;
• противомикробные, в основном это антибиотики широкого действия;
• общеукрепляющие – биостимуляторы, витаминные комплексы, нейропротекторы.

Местно можно делать компрессы с мазями, в составе которых присутствует антибиотик или НПВС. При локализации опухоли в ротовой полости рекомендуется обрабатывать ее антисептическими растворами или маслами. Длительность курса – около десяти дней.

Осложнения

Несмотря на то что лимфангиома считается опухолью доброкачественного характера, при ее формировании не исключается риск возникновения негативных последствий.

Если не принять меры по своевременному удалению опухоли, риск ее разрастания увеличивается в несколько раз. По истечении некоторого времени она начинает сдавливать трахею или пищевод. При таком состоянии у новорожденного не исключается смертельный исход.

Трудности с дыхательной функцией могут возникнуть также при формировании лимфангиомы на языке.

Если полость опухоли поражается воспалением, возможна интоксикация детского организма. Кроме того, что резко ухудшается общее состояние, нагноение может спровоцировать серьезные осложнения.

Прогноз

Не так давно на долю летального исхода лимфангиомы у детей приходилось около сорока процентов случаев. Но благодаря современным методам терапевтических мероприятий, прогноз стал более благоприятным.

Профилактика

Поскольку специфических профилактических мер не было разработано, то специалисты для предупреждения болезни рекомендуют женщинам, вынашивающим ребенка, придерживаться следующих правил:

• отказаться от курения и спиртных напитков;
• не принимать медикаментозные средства без назначения врача;
• правильно питаться;
• проходить регулярный осмотр у гинеколога;
• принимать витамины.

После рождения ребенка, по мере его роста, важно сразу начинать приучать его к здоровому образу жизни, следить за его иммунной системой, своевременно лечить любые патологии, в особенности инфекционной природы происхождения.

Лимфангиома — это доброкачественное заболевание, которое при своевременной диагностике и правильно подобранной терапии поддается полному излечению.