Головной мозг контролирует выполнение всех процессов в организме человека. Формирование в одной из его частей неоплазии ведет к серьезным осложнениям, а в худшем случае – к летальному исходу. Одной из таких патологий является атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль головного мозга (АТРО).
Она относится к злокачественным новообразованиям структур ЦНС неясного генеза с крайне агрессивным поведением и с быстрым распрастранением метастазов.
Что такое
АТРО головного мозга обычно диагностируется у детей младше 3-х лет. Среди них она встречается в 15% случаев от всех злокачественных эмбриональных неоплазий структур ЦНС.
Формируется из мутировавших примитивных клеток мозгового слоя с примесью мезенхимального, эпителиального, нейронального или глиального компонентов. Чаще располагается в области мосто-мозжечкового угла, что обуславливает возникновение таких неврологических проявлений, как нистагм глаз, судороги, параличи, аритмия сердца и недостаточное выполнение дыхательной функции организмом.
Имеет большую массу и выраженную гетерогенную структуру
Классификация
Так как АТРО является изначально агрессивной, то к ней не применяют общепринятую систему стадирования. Для того чтобы оценить эффективность проводимой терапии и для составления прогноза заболевания, пациенту между этапами лечения делают несколько контрольных МРТ-исследований и люмбальные пункции.
Причины
На данный момент основной причиной развития АТРО считается нарушение процесса разделения клеток зародыша на отдельные структуры на фоне воздействия отравляющих веществ и наследственных заболеваний.
Также она может быть следствием:
- недостатка витаминов группы B в организме у женщины;
- злоупотребления алкоголем и воздействия токсических веществ на организм в период планирования беременности;
- генетических заболеваний будущих родителей;
- воздействия внешних неблагоприятных условий: загрязнения окружающей среды радиоактивными отходами, тяжелыми металлами и отравляющими веществами;
- злоупотребления некоторыми лекарственными препаратами, например, антидепрессантами.
Эмбриональные опухоли головного мозга еще 20 лет назад считались крайне редким явлением. Однако в связи с ухудшением экологической обстановки и увеличением числа генетических заболеваний частота их возникновения у детей младшего возраста увеличилась.
Симптомы
Признаки поражения головного мозга АТРО не являются чем-то специфичным, то есть диагностировать ее по косвенным симптомам невозможно.
Возникновение основных проявлений патологии обуславливается местом расположения новообразования. Так как в большинстве случаев она поражает мозжечок, то у ребенка отмечается нистагм глазных яблок, потеря координации движений. В более взрослом состоянии – шаткая походка и расстройство речи — она становится складированной.
У младенцев о мозжечковой дисфункции свидетельствует появление симптомов Магнуса-Клейна (магнитной реакции): при повороте головы в сторону происходит сгибание ног в коленных или тазобедренных суставах на стороне, куда она наклонена, а на противоположной стороне конечность, наоборот, разгибается.
Если опухоль располагается в стволе головного мозга, то у пациента возникают проблемы с работоспособностью жизненно важных систем организма: дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной и пищеварением.
Поэтому частым спутником АТРО является тошнота, рвота, поведенческие расстройства, нарушение биологических ритмов организма, внимания и реализации приобретенных рефлексов. Снижается способность к обучению, появляются проблемы запоминанием информации.
Вместе с ростом новообразования развивается окклюзионная гидроцефалия с соответствующими проявлениями: повышением внутричерепного давления, у младенцев начинает выпирать большой родничок, возникает головная боль и носовые кровотечения.
Становятся частыми перепады артериального давления, развивается гипергидроз, изменяется цвет кожных покровов. Значительно увеличивается объем черепной коробки.
Диагностика
Выявление АТРО головного мозга осложняется тем, что МРТ-картина патологии схожа с примитивными неоплазиями ЦНС, например, эпендимомой.
Для повышения качества изображения снимка специалисты вовремя обследования вводят в организм пациента контрастное вещество. На полученных снимках опухоль характеризуется гетерогенным скоплением контрастного вещества и высоким МР-сигналом при исследовании в режиме FLAIR.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Для уточнения диагноза назначают ИГХ-исследование образца новообразования.
Так как опухоль обычно располагается в труднодоступных участках мозга, гистологию выполняют после ее хирургического удаления. При этом даже под микроскопом дифференцировать неоплазию достаточно трудно: под реагентами образец должен приобрести характерную окраску (маркер INI1).
Без этого исследования его можно перепутать с медулобластомой или эпендимомой головного мозга.
Лечение
Хороший результат терапии достигается при комплексном подходе: вначале выполняют хирургическое удаление атипичной ткани, а затем проводят химио- и лучевое лечение в несколько этапов.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
На данный момент существуют 2 способа терапии патологии после иссечения АТРО. Первый (применяют немецкие врачи) заключается в проведении интенсивной химиотерапии с последующим введением в желудочковую систему мозга противоопухолевых препаратов.
Затем следует несколько сеансов краниоспинального или локального облучения. Второй вариант лечения используется американскими специалистами: после нескольких курсов химиотерапии заболевшему проводят пересадку периферических стволовых клеток крови.
Пациентам, относящимся к высокой группе риска (при наличии вторичных очагов патологии или с частичным удалением новообразования), врачи рекомендуют по возможности попробовать новые разработки, так как на сегодняшний день добиться полного излечивания известными способами проблематично.
Осложнения
Последствия удаления опухоли напрямую зависят от места ее локализации, величины и характера распространения в окружающих тканях.
В особо тяжелых случаях после хирургического вмешательства может возникнуть расстройство психомоторных функций мозга:
- эпилептические припадки;
- нарушение функционирования органов чувствительности и зрения;
- глухота;
- дисфункция вестибулярного аппарата;
- парезы и параличи;
- травмирование черепно-лицевых нервов;
- отек мозга;
- кровоизлияния;
- психические расстройства, нарушения сна.
Вторичные очаги АТРО головного мозга распространяются по спинному каналу ЦНС и диагностируются в 24% клинических случаев в других частях тела.
Прогноз
Успешность проводимого лечения зависит от характеристик патологического процесса, наличия вторичных очагов опухоли и качества проведенного хирургического вмешательства. Если новообразование было иссечено полностью, в организме нет метастазов, то в 40% клинических случаях пациент полностью выздоравливает.
Профилактика
На данный момент причины возникновения различных рака недостаточно изучены, поэтому единых мер предотвращения развития патологии не существует.
Так как атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль является эмбриональной, планирующей беременность женщине следует внимательнее следить за своим здоровьем, проходить вовремя плановые обследования и следовать указаниям врачей.
Если после проведения лечебных мероприятий АТРО головного мозга удалось победить, все равно остается вероятность рецидива патологии. И часто с ее возвращением возникает масса проблем, так как справиться с ней становится крайне сложно и часто, даже невозможно.
Поэтому организму нужно помочь восстановить способность к самостоятельному препятствованию возникновения и увеличения количества опухолевых клеток или сделать их безопасными с помощью поддерживающей терапии.
