Все о нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса, некоторым более известна как нефробластома – это злокачественная опухоль, которая поражает паренхиму почек, чаще страдает одна почка, двусторонние случаи на практике встречаются очень редко и составляют не более 10% от числа всех заболеваний. Больше заболеванию подвержены дети до 5 лет, после этого возраста риск его формирования становится существенно ниже. Девочки страдают в 2 раза чаще, чем мальчики, у представителей негроидной расы количество больных в 2 раса выше, чем у людей с белой кожей.

У взрослых людей патология наблюдается очень редко, численность составляет менее 1% от всех случаев заболевания.

Что представляет собой опухоль Вильмса

Формирование опухоли начинается при внутриутробном развитии и уже на 2 недели жизни ее удается диагностировать, причем нередко ею сопутствуют другие нарушения в развитии.

При анализе опухоли наблюдается неровная поверхность пораженного органа, в разрезе видны признаки кровоизлияния и отмершие участки ткани.

Выделены следующие стадии развития патологии:

  1. Первая стадия – характеризуется локализацией опухоли непосредственно в почке, чаще всего симптомы полностью отсутствуют. Диагностировать изменения можно только при плановом осмотре.
  2. Вторая стадия – проявляется разрастание узла за пределы почки, метастазирование не наблюдается.
  3. Третья стадия – отличается разрушением капсулы, новообразование поражает близлежащие органы, лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия – характеризуется быстрым ростом опухоли, наблюдается метастазирование, при котором чаще поражаются печень, легкие, костные структуры организма.
  5. Пятая стадия – последняя, сильно разросшаяся опухоль поражает обе почки.

При поражении близлежащих органов и тканей развивается боль, сила которой зависит от размеров узла. На последних стадиях синдром настолько сильный, что необходимо применять наркотические обезболивающие препараты.

При распаде опухоли с образованием некроза не исключено формирование вторичной инфекции, которая определяется увеличением температуры тела и повышенной нормой лейкоцитов в моче.

Возникновение рецидивов происходит в 10-15% случаев, выживаемость первые 2 года не превышает 40%.

Причины

До сих пор идут споры и выяснение точных причин, которые вызывают болезнь. Однако доказано, что опухоль формируется при нарушении развития ДНК-клеток. Риск заболевания возрастает при наследственной предрасположенности, чаще передается по женской линии. Также выделяются следующие факторы:

  • Сопутствующие врожденные патологии внутренних органов и систем.
  • Воздействие канцерогенов и радиоизлучения.
  • Расовая особенность – у чернокожих детей заболевание диагностируется чаще, объяснить такую особенность ученые пока не могут.
  • Пол – девочки страдают чаще.

В отдельных случаях заболевание формируется при наличии других заболеваний почек во внутриутробном развитии.

Симптомы

Опухоль Вильмса – опасная патология, поскольку лечение дает хорошие результаты только при обнаружении на ранних стадиях, но в это время обнаружить ее удается далеко не всегда, поскольку симптомов не наблюдается. Зачастую даже крупные размеры никак себя не проявляют.

Для нефробластомы характерны следующие признаки:

  • Бледность кожи.
  • Наличие крови в моче.
  • Регулярные запоры – это объясняется надавливанием опухоли на кишечник.
  • Тошнота, рвота.
  • Увеличение артериального давления.
  • Лихорадка.
  • Общее недомогание (маленькие дети очень много спят).
  • Боль в области живота.
  • Ухудшение либо отсутствие аппетита.
  • Снижение веса.
  • Низкий гемоглобин и высокая СОЭ – при анализе крови.

Паниковать при появлении подобных признаков не стоит, поскольку они общие для многих заболеваний, однако обратиться к врачу нужно обязательно, причем сделать это как можно быстрее.

На поздних стадиях развития при пальпации можно обнаружить узел с бугристой либо гладкой поверхностью. Боль проявляется только тогда, когда поражаются близлежащие ткани и органы, поскольку внушительные размеры сдавливают нервные окончания.

Отличительной чертой заболевания является метастазирование, которое зависит не от размеров новообразования, а от возраста больного, то есть выживаемость выше у самых маленьких пациентов, после 5 лет шансов на выздоровление значительно меньше, но и риск заболеть в это время также снижается. Смерть диагностируется в результате легочной недостаточности и сильного истощения организма.

Диагностика

При отсутствии симптомов диагностика затрудняется. Именно поэтому чаще всего заболевание обнаруживается на более поздних этапах развития.

При подозрении на нефробластому назначаются следующие диагностические меры:

  • Исследование мочи – показывает большое количество белка и выделения крови.
  • Анализ крови – повышена СОЭ, наблюдается малокровие.
  • Биохимическое исследование крови.
  • Внутривенная урография – отслеживаются границы почки, при присутствии новообразования форма меняется, заметны нарушения функциональности органа.
  • Ультразвуковая томография – определяется размер узла, точная локализация.
  • УЗИ – проявляется неоднородное тело с кистами.
  • Компьютерная томография – исследуются обе почки, определяется присутствие метастаз в региональных тканях.
  • Ангиография – применяется на поздних стадиях, помогает выяснить состояние крупных кровеносных сосудов, степень их поражения.
  • Ультразвуковое исследование и компьютерная томография – определяют уровень метастазирования.
  • Рентген брюшной полости – определяет наличие метастаз.
  • Радиоизотопный анализ – выявляет уровень функционирования органа.
  • Магниторезонансная томография – в вену вводится контрастное вещество.
  • Артериография – определяются опухолевые тромбы в сосудах.
  • Пункция костного мозга.

Современные методы дают возможность поставить точный диагноз в 95%. Ошибкой может послужить наличие кист, которые схожи с нефробластомой. Обнаружить удается чаще при проведении хирургии. Но не исключено, что опухоль развивается совместно с кистой.

Дальнейшие методы исследования проводятся с целью обнаружения метастаз, чтобы в результате назначить наиболее подходящее лечение. Оно назначается индивидуально, исходя из общего состояния пациента, индивидуальных особенностей и степени развития патологии.

Лечение

Лечение назначается индивидуально в каждом конкретном случае, выделено несколько видов терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургический метод подразумевает удаление почечной ткани. Если новообразование небольшое, то назначается резекция, при которой отсекается лишь часть органа. При опухоли больших размеров проводится полное удаление пораженной почки – нефрэктомия.

Значительно усложняется хирургическое вмешательство при двустороннем поражении. По возможности хирург сохраняет органы, удаляя опухоль, если это невозможно, то потребуется пересадка почки. При наличии метастаз в региональных органах и тканях также происходит их удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится для ликвидации мутировавших клеток. Метод сложный, поскольку имеет множетсво побочных эффектов. Чаще всего после его проведения пациенты жалуются на тошноту, рвоту, ухудшение либо отсутствие аппетита, выпадение волос.

Помимо этого, при проведении химиотерапии страдают не только мутагенные клетки, но и здоровые. При малейшем превышении дозы препарата наблюдается ухудшение клеток костного мозга.

Поэтому при назначении подобного лечения у пациента берутся клетки костного мозга на заморозку, при обнаружении побочного эффекта их вводят обратно.

Лучевая терапия

После проведения хирургии по удалению ракового образования на 3-4 стадиях необходимо применить лучевую терапию. Ее действие направлено на разрушение оставшихся после операции раковых клеток.

Во время проведения процедуры пациент лежит без движения, а излучение направляется на пораженный орган. При проведении такого лечения у самых маленьких пациентов возникает необходимость применения успокоительных препаратов.

Схемы терапии в зависимости от степени поражения

При выборе лечения врач должен учитывать возрастную категорию пациента и степень поражения внутренних органов.

При одностороннем поражении, если опухоль остается в пределах почки, назначается хирургический метод, после него прибегают к помощи химиотерапии или лучевого лечения.

При диагностировании 3 и 4 стадии проведение операции затрудняется, поскольку возрастает риск повреждения региональных органов. При таких обстоятельствах есть необходимость отсечения части опухоли, после чего также необходимо проведение облучения или химиотерапии.

На конечных этапах показано не только отсечение опухоли, но и частичное удаление пораженных лимфоузлов. Далее опять же назначается химио- или радиотерапия. В наиболее запущенных ситуациях требуется пересадка почки (гемодиализ), но предварительно нужно найти подходящего донора.

Прогноз

Для того чтобы определить прогноз, нужно взять во внимание размер опухоли, степень развития и результаты гистологического исследования. Неблагоприятными прогнозы считаются при опухоли свыше 500 грамм, на последних стадиях развития.

Если назначена правильная терапия, то выживаемость составляет приблизительно 60%, если меры приняты на начальных стадия развития, то выздоровление наблюдается у 85-90% пациентов.

Если человек находится в группе риска, то есть необходимость регулярно проходить осмотр и плановое обследование. Чем раньше удастся обнаружить патологию, тем выше шансы на успех после лечения.

Статьи по теме

Польза диеты после после резекции почки при раке

Нередко опухоль почки подразумевает удаление больного органа, что в послеоперационный период (несколько месяцев или лет) требует особого внимания при выборе питания, поскольку со всей нагрузкой приходится справляться здоровой почке. На…

Какими последствиями грозит удаление почки с опухолью

Рак почки – серьезное заболевание, эффективность лечения которого заключается только в удалении пораженного органа. Согласно статистическим данным, этот вид онкологической патологии диагностируется в 3% всех случаев злокачественной опухоли. Кроме того,…

Все, что нужно знать о хромофобной карциноме почки

Хромофобный рак почки считается довольно редкой формой заболевания и выявляется в 4-10% случаях. Злокачественная опухоль формируется из мозгового слоя почки и чаще всего диагностируется на начальных стадиях. Новообразование редко выходит…

Как диета поможет при опухоли почки

Опухоль почек – онкологическое заболевание доброкачественного или злокачественного характера, которое поражает органы мочевыделительной системы. Может произойти метастазирование в легкие, головной мозг, печень, костные ткани и лимфоузлы. Чтобы не допустить негативных…

Какими последствиями грозит саркома почки

Саркома почки – злокачественное новообразование, поражающее данный орган. Патология встречается редко, но, как и любой другой вид рака, смертельно опасен вследствие стремительного прогрессирования. Содержание Что представляет собой опухоль ВильмсаПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеХирургическое вмешательствоХимиотерапияЛучевая…

Возможно ли вылечить метастазы в почках

Почки являются парным органом, который входит в систему мочевыделения. Они способствуют поддержанию кислотно-щелочного баланса, помогают фильтровать кровь и выводить воду, конечные продукты распада, токсины. Эндокринная функция предполагает синтез разного рода…