Все, что нужно знать о гепатобластоме

Заболевание представляет собой низкодифференцированную опухоль злокачественного характера, которая развивается в печени. Заболевание имеет эмбриональное происхождение и диагностируется преимущественно у детей. Проявление патологического процесса сопровождается такими клиническими признаками, как увеличение живота, новообразование больших размеров в правом подреберье, тошнота и прочие.

Для диагностирования заболевания используются различные лабораторные и инструментальные методы. Основным терапевтическим методом считается резекция печени, которая может быть дополнена при необходимости химиотерапевтическими мероприятиями. В редких случаях может быть проведен пересадка органа.

Описание заболевания

Гепатобластома – один из наиболее распространенных злокачественных процессов, в результате которого поражению подвергается печень. Болезнь развивается у детей, преимущественно до пяти лет. Чаще всего поражается правая сторона органа.

Опухолевое новообразование состоит из единичных или множественных узелков бело-желтого оттенка, без капсулы и предрасположена к свободному прорастанию в ткань печени с репродуцированием желчи. Если смотреть опухоль в разрезе, то она представлена дольчатым строением, очагами некроза и кровоизлияний.

Гепатобластома состоит из эмбриональных печеночных клеток и не до конца созревших гепатоцитов, которые не способны нормально выполнять свои функции и имеют различные стадии развития.

Классификация

В гастроэнтерологии болезнь подразделяется на несколько видов, отличающихся друг от друга своим морфологическим строением:

  • эпителиальная – содержит мелкоклеточные, эмбриональные и фетальные недифференцированные структуры;
  • смешанная – может состоять сразу из нескольких типов структур, островков многослойного и железистого эпителия, меланинсодержащих тканей, компонентов мезенхимы.

Оба вида опухолевого новообразования схожи по проявлению клинических симптомов и опасны для здоровья и жизни ребенка. Они являются злокачественными и обладают способностью быстрого прорастания глубоко в паренхимы печени, а также отдаленного метастазирования.

Классификация заболевания также осуществляется в зависимости от стадии течения патологического процесса. Выделяют четыре степени:

  • первая – определение новообразования невозможно с помощью инструментальны методов, метастазирование не наблюдается;
  • вторая – гепатобластома имеет незначительные размеры (до пяти сантиметров), также не метастазирует;
  • третья – может протекать в нескольких вариациях; в первом случае – объемы образования до 5 сантиметров с отсутствием метастазов, во втором – размеры одинаковые, но происходит распространение метастазов на рядом расположенные органы и ткани;
  • четвертая – также имеет несколько форм; в 1 случае опухоли в диаметре достигают более 5 см, распространяются на соседние структуры, отмечается региональное метастазирование; во 2-ом – новообразования могут быть любого размера, наблюдается отдаленное метастазирование.

В зависимости от того, на какой стадии будет находиться патология в момент проведения диагностических мероприятий, а также методов терапии, зависит прогноз выживаемости.

Причины

До настоящего момента установить точные причины, которые могут спровоцировать развитие опухолевого процесса, так установить и не удалось. Однако, большинство специалистов сходятся во мнении, что заболеванию могут способствовать следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • полипоз толстой кишки в семейном анамнезе;
  • цирроз печени;
  • сбои в обменных процессах железа;
  • первичная гликогеновая болезнь;
  • нарушение обмена веществ;
  • инвазии паразитарного и глистного типа;
  • гепатит В у грудничков;
  • аномалии врожденного характера;
  • алкогольный синдром в детском возрасте;
  • злокачественные новообразования, поражающие почки;
  • порфирия;
  • гемигипертрофия;
  • лечение в период вынашивания ребенка препаратами гормональной группы;
  • синдром Вильсона-Коновалова;
  • болезнь Беквита-Видемана.

В медицинской практике встречаются случаи, когда гепатобластома протекает в сочетании с нефробластомой, поражающей почки.

Симптомы

Развитие злокачественных новообразований в печени не проявляется ярко выраженной клинической симптоматикой. Трудности при диагностике заболевания состоят в том, что поражению подвергаются маленькие дети, которые не способны объяснить, что именно их беспокоит.

В первую очередь родители больного ребенка должны обращать внимание на следующие симптомы, которые могут сопровождать патологический процесс:

  • увеличенная в размерах брюшная полость;
  • бледность и желтый оттенок кожи;
  • уплотнения в месте расположения пораженного органа;
  • повышение температуры выше отметки в 39 градусов;
  • слабость и подавленное состояние;
  • стремительное снижение веса;
  • желтушность слизистых и глазных склер;
  • болезненность, имеющая разную степень выраженности;
  • повышенная плаксивость у младенцев;
  • отсутствие аппетита;
  • осветление кала;
  • потемнение мочи;
  • раннее половое созревание.

Данные признаки могут свидетельствовать о быстрорастущем опухолевом новообразовании, которые имеют предрасположенность к распространению на другие органы. Данному процессу способствует гематогенный путь развития, в результате поражению могут подвергаться такие органы, как:

  • легкие;
  • брюшина;
  • головной мозг;
  • костная система.

В зависимости от того, какой орган будет вовлечен в патологический процесс, перечисленные признаки могут дополняться другими характерными симптомами.

Диагностика

Для диагностирования злокачественного заболевания печени необходимо использовать различные инструментальные и лабораторные методики. В первую очередь обследование маленького пациента начинается с назначений детского врача-гастроэнтеролога. Основные его действия:

  • тщательно изучить семейный анамнез;
  • измерить температуру тела;
  • ознакомиться с историей болезни ребенка;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез;
  • пропальпировать переднюю стенку брюшной полости, уделяя большое внимание области подреберья с правой стороны;
  • опросить родителей с целью получения информации относительно периода проявления болезни, выраженности симптоматики, что важно для определения тяжести течения онкологического процесса.

К лабораторным исследованиям относятся:

  • общий и биохимический анализ кровяной жидкости;
  • пробы печени;
  • микроскопия биоптата;
  • анализ крови на определение онкомаркеров.

Для постановки точного диагноза назначаются дополнительные диагностические мероприятия:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое обследование грудной клетки;
  • ангиография;
  • радиоизотопное сканирование пораженного органа (является основным методом для выбора тактики проведения терапевтических действий);
  • биопсия;
  • ультрасонография печени и брюшины.

Кроме этого, при проведении диагностического исследования, не менее важное значение имеет дифференциальная диагностика, основная задача которой заключается в исключении таких патологических состояний, как:

  • псевдокиста;
  • распространение метастазов в печень при поражении других органов;
  • опухоль Вильмса;
  • нейробластома надпочечников.

На основании результатов проведенного обследования специалист ставит окончательный диагноз и назначает наиболее эффективную тактику лечения.

Лечение

В зависимости от степени поражения печени и стадии течения гепатобластомы подбирается наиболее подходящее лечение.

Оперативное вмешательство

Лечение злокачественного опухолевого процесса осуществляется радикальными методами. Единственно эффективным способом терапии патологии считается проведение операции, суть которой заключается в удалении опухолевого новообразования вместе с пораженной печеночной долей (одной или нескольких).

Благодаря своей высокой регенерирующей способности, через некоторое время печень восстанавливает свои первоначальные размеры.

Хирургическое вмешательство, в процессе которого происходит сегментарная долевая резекция, получило название лобэктомии.

Терапевтическое мероприятие, в ходе которого удаляется одна половина пораженного органа, называется гемигепатэктомией. Проводимое оперативное вмешательство, в зависимости от того, на какой стороне оно проводится, классифицируется на правостороннее и левостороннее.

Химиотерапевтические процедуры

В случае если течение патологического процесса находится в запущенной стадии или осложняется сопутствующими заболеваниями, в дополнение к операции назначают курс химиотерапии.

Терапевтические мероприятия с помощью лекарственных препаратов позволяют уменьшить размеры опухолевого новообразования злокачественного характера, что способствует сокращению объема проводимого хирургического вмешательства в дальнейшем.

Гепатобластома, которая сжимается в размерах, подвергается более полному удалению. Даже после успешно проведенной операции, дети в обязательном порядке должны пройти курс химиотерапии. Главная задача лечения таким методом заключается в устранении раковых клеток, которые не удалось удалить в процессе оперативного вмешательства.

Другие методы

Чтобы облегчить боль, специалист может назначить лучевую терапию. Благодаря данному способу у специалистов появляется возможность купирования болезненных ощущений и уменьшения проявления симптомов желтухи.

Если болезнь была диагностирована на более поздних этапах развития и успела дать метастазы, то маленький пациент проходит курс химиотерапии и антибиотикотерапии.

В некоторых случаях может потребоваться пересадка органа.

Возможные осложнения

Наиболее распространенные осложнения, которые могут возникнуть при развитии гепатобластомы:

  • кахексия, сопровождающаяся стремительным снижением массы тела;
  • асцит – свободна жидкость в полости брюшины;
  • кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;
  • печеночная кома;
  • смертельный исход;
  • недостаточность печени.

Для предотвращения развития негативных последствий важно, чтобы злокачественная форма опухолевого процесса была диагностирована как можно раньше, что позволит своевременно начать лечение по устранению заболевания.

Прогноз

Прогноз при развитии злокачественной опухоли печени напрямую будет зависеть от того, на какой стадии течения она была обнаружена, а также от множества дополнительных факторов, к которым относятся:

  • пол;
  • возрастная категория пациента;
  • стадия гепатоластомы на период проведения диагностического обследования;
  • толерантность организма к назначенным терапевтическим процедурам;
  • профессионализм специалистов.

После проведения хирургического вмешательства по удалению опухоли на ранней стадии развития продолжительность жизни на протяжении трех лет отмечается практически у 90 процентом пациентов. Выживаемость после резекции новообразования 4 стадии снижается до 30%.

В случае если развитие патологии пришлось на период, когда иммунитет полностью сформировался, шансы на жизнь увеличиваются.

После проведения операции ребенок постоянно должен находиться под контролем гепатолога и онколога, а также регулярно сдавать необходимые анализы и проходить рентгенологическое и ультразвуковое исследование.

Гепатобластома представляет собой патологический процесс злокачественного опухолевого новообразования, формирование которого в некоторых случаях отмечается еще во внутриутробном развитии плода. Чаще всего патология диагностируется в первый год жизни, но также может никак себя не проявлять до 4-5-летнего возраста.

Новообразование является опасным, поскольку обладает способностью к стремительному росту и быстрому распространению региональных и отдаленных метастазов. При первых признаках проявления патологического состояния необходимо незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

Статьи по теме

Как выглядят и с чем можно перепутать метастазы в печени на УЗИ

Ультразвуковое исследование – наиболее информативный и распространенный метод диагностического обследования, позволяющий выявить метастатическую распространенность злокачественных опухолей в печень. Содержание Описание заболеванияКлассификацияПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеОперативное вмешательствоХимиотерапевтические процедурыДругие методыВозможные осложненияПрогноз Как выглядят метастазы в печени…

Как распознать рак почек с помощью онкомаркеров

Рак почки составляет до 3% всех онкологических опухолей у взрослого населения и находится на третьем месте по распространенности среди урологических опухолей. Число случаев поздней диагностики онкологических заболеваний почки почти в…

Как поможет питание при раке печени

Правильно подобранное питание при развитии заболеваний онкологического характера – основа успешного лечения. В особенности это относится к пациентам, которые перенесли хирургическое вмешательство по удалению опухоли или пересадке пораженного органа. Основная…

Узнаем, сколько живут при раке поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы – это заболевание, которое больше свойственно пожилым людям (возраст от 40 до 75 лет, от 9 до 11 случаев на 100 тысяч населения). Эта злокачественная опухоль значительно…

Все о гепатопротекторах при метастазах в печени

Метастазирование в печени диагностируется при некоторых разновидностях рака. Способ проведения терапевтических мероприятий выбирается, исходя из стадии развития патологического процесса, а также на основании результатов диагностического обследования. Существует множество различных методик,…

Узнаем, сколько живут с раком поджелудочной железы с метастазами в печень

Рак поджелудочной железы в терминальной стадии дает метастазы в другие органы. Поражаются кости, почки, легкие, печень. Пациент ощущает боль в пояснице, теряет аппетит. Живот увеличивается в размерах, появляются тромбы в…