Все, что нужно знать о адренокортикальном раке

Адренокортикальный рак – злокачественное новообразование. Болезнь сопровождается повышенной гормональной активностью некоторых гормонов. В 50% прецедентов опухоль в надпочечниках является гормонально неактивной. Чаще всего такое новообразование возникает в преклонном возрасте, но прогрессирует оно быстрее, чем гормонально активные опухоли.

Что собой представляет АКР

Адренокоритикальный рак – это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток коры надпочечников. Это очень редкая болезнь. Чаще всего ею страдают дети до 5 лет и взрослые от 45 лет. В 40% случаев болеют мужчины. Спровоцировать развитие опухоли может курение, а также приём гормональных противозачаточных средств.

Надпочечники – это парные железы, которые располагаются над верхним полюсом почек. Этот орган вырабатывает и поставляет в кровь гормоны, которые обеспечивают защиту внутренних систем путём создания воспалительного процесса. Благодаря им формируется реакция организма на любой возбудитель, в том числе и стресс. От работы надпочечников зависит артериальное давление, вторичные половые признаки. Этот орган связан с другими эндокринными железами.

Адренокортикальный рак развивается в поверхностном слое надпочечников, где происходит синтез многих гормонов. Опухоль влияет на выработку этих веществ. Гормоны продуцируются в неправильных количествах.

В ½ случаях клетки опухоли вырабатывает повышенное количество гормона кортизола, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с типичными для такого состояния признаками.

Гиперпродукция андрогена, ещё одного гормона надпочечников, приводит к возникновению адрено-генитального синдрома. У взрослых чаще наблюдается сочетание гиперпродукции андрогена и кортизола. В 20% случаев синдром Кушинга и вирильный развивается изолировано.

Адренокортикальный рак характеризуется агрессивным течением. Заболевание встречается у 2-х человек на миллион населения. При небольшом очаге поражения и после радикального лечения долго прожить могут 70% заболевших.

При средних размерах опухоли пятилетняя выживаемость – 60%. При раке с метастазами пятилетний рубеж переживёт не более 10%.

Классификация

Новообразования могут быть доброкачественными и злокачественными. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

  • аденома;
  • карцинома.

Клиническая классификация злокачественного новообразования надпочечников:

  • T1 – небольшие величины новообразования – до 5см;
  • T2 – большая величина – больше 5см;
  • T3 – любая величина новообразования с местным проникновением в окружающие ткани;
  • T4 – любая величина с метастазированием в различные органы;
  • N0 – лимфоузлы не увеличены;
  • N1 – метастазы в лимфоузлы;
  • N2 – поражение лимфоузлов других локализаций;
  • M0 – нет отдаленного метастазирования;
  • M1 – есть отдаленное метастазирование.
  • Стадия 1 – T1/N0/M0.
  • Стадия 2 – T2/N0/M0.
  • Стадия 3 – T1/N1/M0, T2/N1/M0, T3/N0/M0.
  • Стадия 4 – T4/N2/M0, T4/N2/M1.

Причины

АКР – редкое заболевание. Установить точные причины болезни затруднительно. Учёные выдвигают предположение, что развитие первичной опухоли из клеток коры надпочечников связано с наследственностью.

Вторичная опухоль возникает в результате проникновения в надпочечники метастаз из других органов.

Факторы, провоцирующие развитие онкопроцесса:

  • генетическая предрасположенность (Беквита-Видемана, синдром Ли-Фраумени);
  • плохая экологическая ситуация;
  • вредные привычки;
  • высокожировая диета;
  • малоактивный образ жизни;
  • аутоиммунные патологии;
  • рак в других органах.

Надпочечники занимают 4 место по частоте метастазирования из других органов. Чаще всего в них проникает рак лёгких, молочных желез, реже – рак поджелудочной железы, почек, органов ЖКТ, меланома, семинома.

Симптомы

Адренокортикальный рак может никак себя не проявлять долгое время. Иногда опухоль находят при обследовании других органов брюшной полости.

Когда опухолевый процесс прогрессирует, больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, высокую температуру.

Постепенно развивается болевой синдром разнообразной интенсивности. Боль локализуется в верхних отделах живота и пояснице.

Самым ярким проявлением рака является синдром Кушинга. Его диагностировать можно по внешнему виду пациента.

Симптомы по Кушингу:

  • тело похоже на бочку,
  • на спине «горб буйвола»,
  • толстая шея,
  • тонкие руки и ноги,
  • красные растяжки на животе,
  • лунообразное красноватое лицо.

Порой синдром сопровождается повышенной выработкой мужских половых гормонов. У женщин это приводит к избыточному росту волос на лице или облысению на голове, огрубению голоса, нарушению менструации.

На фоне заболевания развивается сахарный диабет и артериальная гипертензия. Не всегда симптоматика ярко выражена, но иногда какой-то признак присутствует.

Вирильный или андрено-генитальный синдром у женщин проявляется таким образом: начинают расти волосы на лице, голос грубеет, теряется округлость форм, нарушается менструальный цикл, увеличивается клитор, частично атрофируются молочные железы. У мужчин наступает феминизация.

В их надпочечниках в избыточном количестве синтезируются женские половые гормоны – эстрогены. Тело становится рыхлым, бёдра – широкими, увеличиваются молочные железы, потенция снижается.

Гормонально активное злокачественное новообразование одного из надпочечников меняет функционирование и выработку гормонов здоровой железой. Она снижает свою гормональную деятельность. Бездействие надпочечника приводит к росту в ней соединительной ткани.

Если удаляют поражённый раком надпочечник, оставшаяся железа не выполняет своих функций по причине атрофии. При подготовке к операции на фоне стресса у больного может повыситься давление, которое тяжело снизить. Это может привести к развитию тяжёлой аритмии и остановке сердца.

После удаления больного органа недостаточность происходит под маской других болезней, например, инфаркта, желудочно-кишечного кровотечения. У больного возникает воспалительный процесс, интоксикация организма.

Диагностика

При возникновении подозрений на АКР больному необходимо пройти полное медицинское обследование. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем успешнее лечение. Ведущую роль отводят гормональной диагностике.

Этапы проведения обследования:

  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержание гормонов;
  • исследование мочи;
  • дексаметазоновая проба;
  • УЗИ;
  • МРТ, КТ;
  • ангиография;
  • биопсия;
  • флебография;
  • ПЭТ;
  • сцинтиграфия.

При выявлении повышения уровня гормонов в крови и моче назначают дополнительные исследования. Используют методы, которые позволяют увидеть, где именно локализируется рак и каковы его размеры. Наиболее точно выявить опухоль позволяет компьютерная томография с использованием контрастного вещества.

Ангиография позволяет увидеть отклонение в кровотоке, с её помощью обследуются кровеносные сосуды в области надпочечников. При биопсии исследуется ткань надпочечников с целью обнаружить или исключить злокачественное новообразование.

Лечение

Самым эффективным методом борьбы с АКР является хирургический. Само наличие злокачественного новообразования является показанием к оперативному вмешательству.

Сопутствующие болезни, большая величина новообразования не служит противопоказанием к хирургической операции. Противопоказания: тяжёлые патология, опухоли с многочисленными метастазами.

Хирургические операции на надпочечниках относятся к классу сложных. При выборе хирургического доступа учитывают такие факторы: малотравматичность, хорошая видимость, возможность для обширной ревизии органов брюшной полости, опухоли и метастаз.

Виды хирургического доступа к надпочечникам:

  • чресбрюшинный;
  • трансторакальный;
  • экстраперитонеальный;
  • комбинированный.

При доброкачественных образованиях проводят частичную резекцию органа. При любом подозрении на рак удаляют весь орган. При небольших размерах опухоли проводят лапароскопическую операцию.

Многие врачи считают такую процедуру опасной и малоэффективной. Такое вмешательство целесообразно лишь при опухолях до 5 см. Операцию проводят из поясничного доступа. Она является наименее травматичной, после неё на теле остаются малозаметные шрамы.

Традиционная операция с открытым доступом даёт возможность хорошо рассмотреть органы брюшной полости, произвести лимфодиссекцию, понизить риск повреждения капсулы опухоли и попадания опухолевых масс в рану. Целостность капсулы при её удалении исключает рецидивы онкологических процессов.

Во время операции, как правило, удаляют весь поражённый надпочечник и окружающую жировую клетчатку. Если в опухолевый процесс вовлечены близлежащие органы и сосуды, то необходима их резекция, пластика или удаление.

При удалении надпочечника его сосуды перевязываются с помощью нитей, клипируются благодаря клипсам, коагулируются. Обработка сосудов является важным этапом. На неё необходимо обращать особое внимание.

Возможности лучевой терапии при лечении рака надпочечников ограничены. Её применяют лишь как поддерживающий способ после удаления надпочечника для облучения метастазов в кости. Раковые клетки устойчивы к рентгеновскому облучению. Существуют факты, доказывающие эффективность облучения опухоли высокими дозами радиации.

Медикаментозная терапия преследует 2 цели: снижение выработки гормонов раковыми клетками и уменьшение активности патологического процесса. К химиотерапии прибегают в запущенных случаях, когда раковую опухоль нельзя удалить хирургическим путём. Такой метод не способен вылечить рак.

Основным химиотерапевтическим препаратом является Митотан. Он малоэффективен в качестве дополнительной терапии после хирургической резекции. Медикамент блокирует выработку гормонов надпочечников и уничтожает злокачественные, а заодно и здоровые клетки. Благодаря его применению снижается уровень кортизола, а также других гормонов.

Во время лечения у человека появляется головокружение и общее недомогание. Чтобы восстановить гормональный баланс, больному назначают стероидные гормоны.

На протяжении приёма Митотана нужно отслеживать его уровень в крови. Он должен быть не менее 14мг на литр. Предельная суточная норма медикамента не должна превышать 6г, иначе у человека появляются побочные осложнения, например, рвота, диарея, головокружение. Митотан оказывает сильное токсическое воздействие на печень.  Препарат способен повысить показатель холестерина.

Митотан назначают пациентам, страдающим от повышенной выработки гормонов. Препарат не уменьшает размер новообразования, но снижает выработку гормонов надпочечниками. Эффективность лечения составляет 81%.

Существует ещё один вариант лечения, при котором онкобольному назначают Цисплатин, Этопозид, Доксорубицин. Для лечения АКР используют Паклитаксел, Винкристин, Стрептозоцин.

Кроме химиотерапевтических препаратов, для снижения уровня гормонов используют другие медикаменты. Это лечение назначают не онкологи, а эндокринологи.

Больному выписывают Кетоконазол, Метирапон, Аминоглютетимид. Эти препараты облегчают симптомы, вызванные гормональным дисбалансом, но не влияют на размер злокачественного новообразования.

Медикаменты, блокирующие секрецию гормонов, вырабатываемых самой опухолью: Альдактон (снижает показатель альдостерона), Корлим (уменьшает уровень кортизола). Ряд лекарств, используемых при раке молочной железы (Фарестон, Тамоксифен), могут применяться при раке надпочечников, они блокируют эстроген.

Прогноз

АКР может быть локализованным, регионарным или дистанционным. Локализованный рак ещё не вышел за рубежи первоначально расположения. Региональный метастазировал в близлежащие ткани и лимфоузлы. Дистанционный – проник в отдалённые органы.

Показатель 5-летней выживаемости с локализованным раком – 60%, с регионарным – 43%, с дистанционным – менее 7%.

Статьи по теме

14 методов диагностики рака щитовидной железы

Для установления заболеваний щитовидной железы проводится комплексная диагностика, включающая в себя ряд различных исследований. Содержание Что собой представляет АКРКлассификацияПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеПрогноз Они помогают определить форму рака, размер новообразования, наличие метастазов и другие…

Все о раке гипофиза: от симптомов до осложнений

Под раковой опухолью гипофиза следует понимать злокачественное новообразование, которое развивается из нейроэндокринных тканей. Содержание Что собой представляет АКРКлассификацияПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеПрогноз Что такое рак гипофиза Сам гипофиз является придатком головного мозга, расположенным в…

Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Нейробластома надпочечников — злокачественное образование, впервые описанное и рассмотренное в медицинской практике в 1865 году. В настоящее время данный вид онкологического заболевания встречается преимущественно у детей возрастом от рождения до…

Все, что нужно знать о раке щитовидки

Под раком щитовидной железы принято понимать опухоль злокачественного характера, которая образуется из клеток тиреоидного эпителия. Это заболевание считается нечастым, и его доля от общего числа онкологических больных составляет не более…

Все о медуллярном раке щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы — это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности…

Все о капиллярном раке щитовидной железы

Пациентов с капиллярным раком щитовидной железы 2% от общего числа онкологических больных. Но наблюдается тенденция повышения заболевших, и связано это прежде всего с неблагополучной природной обстановкой и воздействием радиационного излучения.…