Медуллобластома головного мозга – это недоброкачественная опухоль, которая формируется внутри черепной коробки, свое развитие начинает из эмбриональных клеток. В 75% случаев диагностируется в детском возрасте от 5 до 10 лет (страдает 1 человек на 50 000 населения).
Первичные очаги у детей выявляются в 20% случаев, в то время как у взрослого населения эта цифра снижается до 4%. У мальчиков обнаруживается практически в 3 раза чаще, чем у девочек. У взрослых диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет.
25% от всех случаев заболевания приходится на взрослых у подростков. В 35% случаев диагностируется уже с метастазами.
Главные симптомы: повышение давления, тошнота, рвота, атаксия. Возможны неврологические нарушения.
Что такое
Медуллобластома имеет множество названий: нейроспонгиома, гранулобластома, нейроспонгиобластома, саркоматозная глиома, сферобластома, эмбриональная нейроглиоцитома, изоморфная глиобластома. Все эти термины означают одно и то же заболевание – раковая опухоль центральной нервной системы.
Медуллобластома – злокачественное новообразование головного мозга. Клиническая картина зависит от места локализации опухоли.
Для выявления болезни используют анализ мочи и крови, тест на онкомаркеры, пункцию, нейросонографию, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионную томографию.
Лечение – стереотоксическая, открытая биопсия, оперативное вмешательство, радиотерапия, лучевая и химиотерапия.
Локализуется новообразование на средней части мозжечка, на так называемом черве. Если патология начинает развиваться после 6 лет, то опухоль образуется под наметом мозжечка, стремительными темпами поражает червь и разрастается на всю полость четвертого желудочка мозга.
Характерной чертой патологии считается быстрое распространение метастазов по линии прохождения спинномозговой жидкости (ликвора). Стремительное разрастание опухоли ухудшает отток ликворной жидкости, в результате чего увеличивается давление внутри черепной коробки и формируется ярко выраженная внутричерепная гипертензия.
Проведение гистологического анализа дает возможность обнаружить большое количество низкодифференцированных, овальной формы эмбриональных клеток, которые обладают тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.
Классификация
При назначении лечения учитывается вид и месторасположение новообразования. Наиболее часто используется несколько видов классификаций.
В зависимости от локализации:
- Опухоль в черве мозжечка (медуллобластома желудочка) – обнаруживается в 80% случаев.
- Опухоль обоих полушарий – диагностируется в 20%, наиболее распространениа у детей после 6-ти лет.
По гистологической структуре :
- Классическая медуллобластома – в состав входят клетки мышечной ткани.
- Медулобластома с глиальной дифференцировкой.
- Низкодифференцированная – характеризуется стремительным ростом и агрессивностью.
- Меланотическая – состоит из нейроэпителиальных клеток, структура которых из меланина.
- Десмопластическая – отличается более высокой плотностью, содержит элементы соединительной ткани и огромное количество мелких сосудов.
- Липоматозная – структура из жировых клеток, имеет благоприятный прогноз относительно других видов.
- Анапластическая – характеризуется стремительным распространением мутированных клеток.
Классификация метастазов по системе Чанга
Метастазирование и степень распространенности метастаз определяется по классификации Чанга:
- М0 — метастазов нет.
- М1 — аномальные клетки в малом количестве выявляются в спинном мозге.
- М2 – опухолевые клетки обнаруживаются в мозжечке, в третьем, четвертом желудочке головного мозга.
- М3 – раковый процесс с распространением метастаз поражает спинной мозг.
- М4 – метастазы присутствуют в экстраневральной области.
Врач может говорить о прогнозах на будущее может, исходя из вида новообразования, размера, стадии поражения и распространенности.
Причины
До сих пор ученые пытаются выяснить этиологию формирования медулобластомы. Однако на сегодняшний день известны только предрасполагающие факторы, присутствие которых увеличивает риск развития патологии, сюда относятся:
- Детский возраст от 5 до 10 лет. У людей постарше патология чаще выявляется от 20 до 40 лет.
- Мужской пол – судя по статистике, мужская половина человечества страдает от заболевания практически в 3 раза чаще, чем женская.
- Воздействие радиации на организм, перенесенная ранее радиотерапия.
- Регулярный контакт с канцерогенными веществами.
- Наследственная предрасположенность.
- Присутствие таких синдромов, как Тюрко, Горлина, голубых невусов, Рубинштейна-Тейби.
Основной опасностью заболевания является быстрое распространения метастазов, которые неблагоприятно воздействуют на пути оттока ликворной жидкости, что приводит к ухудшению циркуляции. Это нередко провоцирует формирование осложнений, которые ухудшают и без того неблагоприятный прогноз на будущее.
Симптомы
Проявление заболевания отличается в зависимости от очага формирования.
Локализация опухоли в мозжечке:
- «Мозжечковая походка» — больной при ходьбе шире расставляет ноги, размахивает руками, что дает возможность удерживать равновесие.
- Шаткость при ходьбе – пациент отклоняется от прямого маршрута то вправо, то влево (пьяная походка).
- Регулярные травмы – возникают на фоне частых падений больного, особенно при поворотах.
- Ухудшение функции глотания.
- Неконтролируемые движения глазными зрачками, причем очень быстрое (до 300 движений за минуту).
- Нарушение дыхания – возникает в том случае, если новообразование затронуло ствол головного мозга.
- Ухудшение чувствительности ног и рук – при поражении спинного мозга. В более тяжелых случаях возникает паралич.
Поражение одного полушария:
- Повышенная раздражительность.
- Судороги.
- Потеря ориентации в окружающей среде, во времени.
- Взбудораженность.
- Тошнота, рвота.
- Сильные боли головы, особенно по утрам.
Помимо этого, больной перестает узнавать близких, самого себя. С самого начала возникновения метастазов состояние пациента существенно ухудшается, что является отличительной чертой медуллобластомы от других опухолей головного мозга.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Чаще всего первичные очаги дают метастазы непосредственно на центральную нервную систему. Реже могут поражать легкие, печень, костные структуры, происходит это примерно в 5% случаев.
В зависимости от локализации поражения метастазами возникают дополнительные симптомы. При затрагивании печени появляются признаки желтухи и боль в правом подреберье. При вторичных очагах в легких боль появляется в области грудной клетки.
Также следует помнить, что протекание заболевания у взрослых людей менее агрессивное, чем у детей.
Диагностика
Для выяснения заболевания требуется провести ряд диагностических мероприятий. В первую очередь невролог назначает общие исследования мочи и крови, а также биохимический анализ крови. Наличие патологических клеток скажется на показателях.
В крови определяются онкомаркеры, если наблюдается нарушение концентрации, то можно заподозрить присутствие раковой опухоли.
Возникает необходимость проведения пункции спинномозговой жидкости, однако подобное исследование дает точные результаты. В 50% случаев при метастазировании в отделы спинного мозга получают отрицательный результат.
К более точным методам относится нейросонография, но ее применяют только при диагностировании заболевания у маленьких детей, у которых еще не успел закрыться родничок.
Для выявления патологии у взрослых проводится компьютерная томография, которая дает возможность определить локализацию и размер новообразования.
Для выяснения структурных нарушений мозга и других тканей внутри черепной коробки осуществляется магниторезонансная томография.
Наличие метастазов и их распространенность выявляется с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
Лечение
Забор пункции спинномозговой жидкости проводится не всегда, поскольку она относится к хирургическому вмешательству. Любого рода операции на головной мозг становятся причиной постоперационного отека, существенно увеличивается риск проникновения инфекции.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Есть несколько видов хирургического вмешательства, которые назначаются в зависимости от разрастания опухолевого процесса.
Стереотаксическая биопсия
Данная процедура считается целесообразной, если удаление опухолевого узла по каким-либо причинам запрещено. Забор биоматериала проводится не менее чем из 2-х зон мозга.
Подобный метод очень опасен, назначается преимущественно взрослым пациентам, поскольку в четвертом желудочке и мозжечке расположены жизненно важные центры.
Открытая биопсия
Подобная процедура подразумевает проведение трепанации черепной коробки. Результатом является понижение гидроцефального синдрома.
Нередко совместно с открытой биопсией устанавливаются шунты, проводятся дополнительные действия для улучшения оттока ликвора. Такое действия необходимы для того, чтобы выиграть определенный промежуток времени для осуществления радикальной хирургии в будущем.
Хирургическая терапия
Оперативное устранение опухолевого узла может быть полным либо частичным. Подобное лечение проводится для уменьшения размера новообразования, уменьшение размера новообразования, устранение последствий неврологических отклонений.
Также во время процедуры проводится забор биоматериала для проведения гистологического исследования.
Радиотерапия
Может использоваться радиохирургия и радиотерапия. Облучение направлено на место удаления образования спустя 0,5-1,5 месяца после проведения операции. Назначается чаще взрослым, полностью противопоказана детям до 3-х лет.
Химиотерапия
На сегодняшний день проводится разработка генно-биологических лекарств с противоопухолевым воздействием на основе вирусов цитомегаловируса и кори. Однако полученные результаты пока противоречивы.
Медикаментозная терапия
Для снижения отека пациентам назначаются мочегонные препараты и кортикостероиды. Дозы врач определяет индивидуально в зависимости от проявления симптомов, степени нарушения психомоторики, размера опухоли и возраста пациента.
При наблюдении судорог назначаются противосудорожные лекарства. Для устранения боли необходимо применение анальгетиков, противовоспалительных средств.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением у взрослых считается гидроцефалия – скопление жидкости в мозге, в народе такое явление называет водянкой. Подобное возникновение проявляется в результате ухудшения оттока ликворной жидкости из-за роста опухоли.
При этом пациент жалуется на сильные головные боли, тошноту, рвоту. Нередко развивается косоглазие и смещение глазных яблок.
Прогноз
Медуллобластома без метастазов может дать благоприятный прогноз и считается излечимой.
При своевременном полно удалении опухоли с последующим осуществлением химио- и лучевой терапии имеют шанс на полное выздоровление. Если наблюдается метастазирование, то прогноз соответственно ухудшается. 4 стадия считается практически безнадежной.
Оценить качество проведенной операции можно посредством проведения магниторезонансной томографии. При необходимости назначается повторная хирургия.
Не следует забывать о возможных рецидивах, когда потребуется повторное лечение. Для устранения риска, а также в лечебных целях рекомендуется пересадка клеток костного мозга.
