Среди опухолей, поражающих симпатическую нервную систему, ганглионейробластома встречается в 40% случаев. В зону риска развития таких новообразований входят дети в возрасте 4-10 лет. У пациентов старшего возраста (до 20 лет) также выявляют ганглионейробластому с зародышевыми клетками, по структуре напоминающую ганглиобластому.
Что такое ганглионейробластома
Ганглионейробластома — злокачественная опухоль нейрогенной природы. Новообразование узелковой формы лишено капсулы и состоит из нейробластов и ганглиозных клеток. Опухоль отличается наличием участков с отмершей (некротической) тканью и кровоизлияниями.
Ганглионейробластома – новообразование злокачественной природы происхождения. Чаще поражает забрюшинное пространство, в редких случаях – центральную нервную систему, заднее средостение.
Методы диагностики – мультиспиральная КТ, УЗИ, магнитно-резонансная томография. Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию.
У более половины пациентов диагностируется ганглионейробластома забрюшинного пространства. Реже (в 40% случаев) выявляется опухоль в районе заднего средостения. У 0,5% пациентов новообразование поражает центральную нервную систему.
Обычно возникает у детей. К дополнительным методам лечения в тяжелых случаях относится пересадка костного мозга, а также лучевая терапия (при возрасте старше 15 лет).
Исследователи пока не могут установить причину развития ганглионейробластомы. Эта опухоль возникает на фоне трансформации клеток ганглионевромы в злокачественное новообразование.
Стадии развития
Ганглионейробластома в процессе развития проходит через 4 стадии. На начальном этапе появляется злокачественная опухоль, которая не выходит за пределы пораженного органа.
Вторая стадия характеризуется постепенным увеличением размеров новообразования. Рост опухоли приводит к тому, что ганглионейробластома выходит за пределы пораженного органа. Однако лимфатические узлы на этом этапе остаются нетронутыми.
Для третьей стадии характерно активное развитие опухолевого процесса. Новообразование преодолевает срединную линию и поражает лимфатические узлы, располагающиеся с двух сторон от позвоночного столба.
На последнем этапе развития ганглионейробластома метастазирует во внутренние органы и костную структуру. Из-за этого ослабляются различные отделы организма.
Симптомы
Характер клинической картины определяется в зависимости от локализации ганглионейробластомы. Опухоль преимущественно поражает забрюшинное пространство. Также новообразование встречается в районе средостения и в тканях головного мозга.
Ганглионейробластома часто дает метастазы. При этом раковые клетки распространяются преимущественно в пределах зоны, в которой располагается опухоль. В случае поражения ЦНС метастазы проникают в головной либо спинной мозг.
Если новообразование развивается в забрюшинном пространстве, раковые клетки проникают в печень, локальные лимфоузлы и костную ткань.
Симптомы при поражении забрюшинного пространства
Развитие ганглионейробластомы в забрюшинном пространстве сопровождается следующими симптомами:
- стремительное снижение веса;
- полное отсутствие аппетита;
- признаки лихорадки;
- стойкое повышение температуры тела (более 38 градусов).
Анализ крови при поражении забрюшинного пространства показывает низкое содержание гемоглобина и красных телец. Развитие опухолевого процесса также нарушает отток лимфатической жидкости. Это приводит к появлению периорбитального отека.
Последний характеризуется появлением синяков под глазами. В ряде случаев периорбитальный отек локализуется на других частях тела.
Кроме того, опухолевый процесс в забрюшинном пространстве способствует повышению концентрации в крови адреналина, норадреналина и дофамина.
Изменение уровня содержания указанных гормонов вызывает тахикардию, артериальную гипертензию и повышенное потоотделение (гипергидроз). Одновременно с этим пациенты отмечают покраснение кожных покровов (преимущественно лицевой части головы) и течение хронической диареи.
Симптомы при поражении средостения
Ганглионейробластома в средостении вызывает дисфункцию дыхательной системы, что проявляется в виде:
- интенсивного кашля с хрипами и свистом;
- одышки;
- приступов удушья (асфиксии).
Приведенные симптомы обуславливаются рефлекторной реакцией организма на опухолевый процесс либо сдавливанием новообразованием блуждающего нерва (нейропатический парез гортани).
Признаки дисфункции дыхательной системы возникают рано. Первые симптомы начинают беспокоить пациента спустя несколько дней после возникновения ганглионейробластомы в средостении.
Опухоль в этой зоне обычно достигает небольших размеров. Развитие новообразования не вызывает смещение внутренних органов и дисфункцию легких.
В случае если ганглионейробластома сдавливает симпатические узлы, расположенные в верхней части груди, клиническая картина дополняется другими симптомами: нарушение процесса потоотделения (дисгидроз), зрачки разного размера (аниокория).
Также при поражении средостения возможно развитие синдрома Горнера. Последний характеризуется смещением внутрь глазного яблока (энофтальм), опущением верхнего века (птоз), сужением зрачков (миоз).
Симптомы при поражении головного мозга
При поражении центральной нервной системы характер симптомов определяется в зависимости от локализации опухоли в структурах головного мозга. В этом случае возможны нарушения в работе дыхательной или двигательной систем.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
У пациентов с ганглионейробластомой в головном мозге нарушается слуховое и зрительное восприятие, снижается чувствительность тела и память, возникают проблемы с концентрацией внимания. Интенсивность указанных симптомов бывает различной.
Диагностика
При подозрении на ганглионейробластому назначаются анализы крови и мочи. Течение опухолевого процесса провоцирует повышение концентрации ряда активных веществ (простагландины, дофамин, норадреналин), что покажут эти исследования.
Рентгенография при ганглионейробластоме не дает точной информации. Этот метод позволяет выявить аномалии в забрюшинном пространстве (растяжение кишечных петель, наличие кальцификатов), но не способен выявить опухоль.
Однако при поражении средостения рентгенография определяется ганглионейробластому как округлое новообразование темного цвета.
Для визуализации опухоли применяют иные методики:
- мультиспиральная компьютерная томография;
- УЗИ брюшной полости;
- КТ грудной клетки;
- МРТ головного мозга.
При подозрении на опухоль, расположенную в средостении, применяется пневмомедиастинография. Метод предусматривает введение в указанную зону закиси азота либо кислорода с последующим рентгенографическим обследованием.
Ввиду того что ганглионейробластома часто дает метастазы, назначаются иные диагностические мероприятия. Для исключения поражения скелета применяется сцинтиграфия, печени — УЗИ, лимфоузлов — биопсия. Последний метод используется для подтверждения предварительного диагноза.
В случае поражения головного мозга назначают стереотаксическую биопсию, в рамках которой врач высверливает небольшое отверстие в черепной коробке.
Взятый материал отправляется на гистологическое исследование. Биопсия помогает дифференцировать ганглионейробластому с лимфомами и другими опухолями.
Лечение
Ганглионейробластома требует комплексного подхода. В рамках лечения опухоли этого типа применяется хирургическое вмешательство, которое дополняется химиотерапией. При необходимости назначается лучевая терапия.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Хирургическое вмешательство
В случае поражения головного мозга удалением ганглионейробластомы занимается нейрохирург. Операция проводится по схеме, применяемой в случаях развития новообразований злокачественного характера в указанном органе.
Если опухоль развивается в забрюшинном пространстве либо средостении, удаление проводит торакальный хирург. Тип операции подбирается с учетом размеров и характера развития опухоли. Когда новообразование не прорастает за пределы пораженного органа, врач иссекает только проблемные ткани. Соседние структуры при этом не подвергаются резекции.
Если опухоль проникает в соседние ткани, то хирург иссекает все проблемные зоны, включая новообразование, лимфатические узлы и жировую клетчатку.
В ряде случаев, когда провести радикальную резекцию невозможно, назначается паллиативная операция. Метод предусматривает частичное иссечение ганглионейробластомы с целью снижения давления опухоли на окружающие ткани.
Химиотерапия
Химиотерапия применяется как процедура, дополняющая хирургическое вмешательство.
В современной медицине для лечения ганглионейробластомы назначают аналогичные препараты, но в более высоких дозах. Терапия цитостатиками обычно предваряет операцию по пересадке костного мозга.
Лечение ганглионейробластомы у подростков иногда проводится посредством лазерного облучения. Однако высокая эффективность применения цитостатиков постепенно снижает популярность этого метода.
Кроме того, низкая востребованность лучевой терапии объясняется также тем, что опухоли рассматриваемого типа чаще поражают организм детей. Последним противопоказана радиотерапия, так как может вызвать тяжелые осложнения.
Выбранная схема лечения постоянно корректируется. При положительной реакции организма на действие медикаментов врач снижает дозировку препаратов. В ином случае проводится агрессивное лечение.
Прогноз
Вероятность развития осложнений на фоне ганглионейробластомы определяется своевременностью терапевтического вмешательства, размерами и локализацией опухоли. Согласно данной медицинской статистике, 70% пациентов с опухолью проживают не более двух лет.
Однако этот показатель повышается до 80% при условии, если новообразование локализуется в заднем средостении.
При поражении забрюшинного пространства два года после обнаружения опухоли проживают до 60% пациентов. Но если удается обнаружить и удалить ганглионейробластому на ранних этапах развития, то положительный исход лечения регистрируется в 95% случаев.
Если опухоль дала метастазы, то двухлетняя выживаемость отмечается у 50% пациентов.
Меры профилактики
Ганглионейробластома относится к злокачественным опухолям, причины развития которых установить пока не удалось. Поэтому к настоящему времени не разработаны эффективные методы профилактики новообразования.
В целях раннего обнаружения опухоли родителям рекомендуется внимательно следить за поведением и состоянием ребенка, обращая внимание на любые нехарактерные проявления.
Также необходимо проводить комплексное обследование детей после рождения на предмет выявления новообразований в головном мозге, забрюшинном пространстве и средостении. Для этого применяется рентгенография. Аналогичная проверка потребуется при стойком воспалении лимфатических узлов у детей в первые годы жизни.
Кроме того, в целях профилактики опухоли рекомендуется регулярно проводить анализы мочи и крови. Эти методы позволяют выявить повышение концентрации некоторых биологических соединений, что может указывать на наличие злокачественного новообразования в организме.
Ганглионейробластома — это раковая опухоль, которая отличается быстрым развитием и ранним метастазированием. Характер клинической картины определяется местом расположения новообразования.
При ганглионейробластоме назначается комбинированное лечение, включающее удаление опухоли и химиотерапию. Профилактика ракового образования предусматривает регулярное обследование проблемных зон на рентгене.
