Подробно о том, что такое нейрофиброма

Нейрофиброма – это новообразование доброкачественного характера, в формировании которого принимают участие вспомогательные клеточные структуры нервной системы. Патологический процесс входит в группу заболеваний, которые в медицине называют факоматозами. В большинстве случаев опухоль начинает развиваться в подкожной клетчатке. Редко, но встречаются случаи ее формирования в мягких тканях внутренних органов. Злокачественная нейрофиброма встречается не так часто. Однако, если она начинает расти, то не исключается повреждение нервной оболочки.

Что такое

Нейрофиброма представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из шванновских клеток. Патологический процесс одинаково часто может диагностироваться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Согласно мнению большинства ученых, новообразование с одинаковой частотой может поражать как представителей мужского пола, так и женское население. Однако некоторые специалисты отмечают, что болезнь чаще выявляется у мужчин.

Одиночные формы опухолей в большинстве случаев диагностируются у молодых людей, а нейрофиброматоз чаще выявляется у пожилых.

Классификация

Если рассматривать гистологические признаки опухоли, то ее можно подразделить на следующие разновидности:

  • плексиформная нейрофиброма – состоит из множества нервных сплетений, структуру которых составляют волокна коллагена, муцин, базофилы;
  • миксоидная – отмечается большое скопление муцина;
  • пигментная – внешне напоминает дерматофибросаркому;
  • тактильная – структура имеет некоторое сходство с тактильными тельцами.

Кроме того, нейрофиброма подразделяется на две формы.

Инкапсулиновая

Начало формирования новообразования отмечается внутри нервных волокон крупных размеров. Капсула узелкового образования образуется из нервов. Та часть нерва, которая подвергается поражению, приобретает веретенообразную форму.

Местом локализации одиночных новообразований становятся мягкие ткани. Структуру данной разновидности опухоли составляют белые и серые волокна. В редких случаях новообразование может достигать в размере более четырех сантиметров.

Диффузная

Для этой формы характерно множественное формирование образований, которые располагаются в небольших нервах. В этом случае опухоли могут поражать подкожный и кожный слои, редко встречаются в области межмышечного пространства.

Опухолевые узлы имеют мягкую консистенцию, как правило, свисают на кожном покрове. При расположении плексиформных нейрофибром в области лица и головы сильно портится внешний вид больного.

Если новообрзование формируется внутри человеческого организма, то по мере роста оно может начать сдавливать внутренние анатомические структуры, что приводит к нарушению их нормального функционирования.

По течению

В зависимости от развития опухолевого образования, выделяют несколько типов патологического процесса.

Первый

По внешнему виду образование похоже на пигментные пятна. Может иметь врожденную или приобретенную форму. Чаще поражают паховые складки и подмышечные впадины. В большинстве случаев образуются множественными очагами поражения.

Второй

Клинические проявления практически отсутствуют. Диагностируются такие нейрофибромы только у 19 процентом пациентов. Остальную часть занимают пигментные новообразования.

Третий

Характеризуется появлением опухолей в центральной нервной системе. Как правило, такому типу заболевания в большей степени подвержены лица в возрасте 20-30 лет.

Четвертый

Диагностируется большое скопление нейрофибромы кожного покрова.

Пятый

Для данной разновидности патологического процесса характерно сегментарное поражение. Локализуются такие опухоли на кожном покрове или в мягких тканях.

Шестой

Опухолевое образование полностью отсутствует. В этом случае специалисты могут диагностировать только формирование пигментных пятен.

Седьмой

В этом случае нейрофибромы в большей степени выявляются у населения в возрасте старше 20 лет.

Причины

До настоящего времени ученым так и не удалось установить точные провоцирующие факторы, способствующие формирования опухолевого образования. Как было установлено наблюдениями, у каждого второго больного причиной развития патологии выступает генетическая предрасположенность. Другими словами, происходит унаследование хромосом по аутосомно-доминантному типу.

Среди предрасполагающих факторов специалисты выделяют следующие явления:

  • нарушение гормонального фона – именно эта причина в большинстве случаев провоцирует формирование новообразования у детей в подростковом возрасте, а также у женщин в период беременности или после родов;
  • наличие в анамнезе ситуаций травмирования или тяжелого течения соматических патологий;
  • воздействие от физиотерапевтических процедур в течение длительного времени;
  • переломы вне зависимости от их локализации;
  • корректировка сколиоза;
  • лечение болезней нервно-мышечного вида путем проведения лечебного массажа;
  • заболевания периферических нервны волокон (герпес).

Согласно мнению большинства специалистов, патогенез нейрофибромы обуславливается нарушениями того генотипа, который принимает участие в кодировании нейрофибромина. В нормальном состоянии данный элемент не дает расти клеткам с нарушенной дифференцировкой. Но если ген повреждается в результате какого-либо патологического состояния, то данная функция работает по минимуму или вообще прекращается.

Симптомы

Степень выраженности клинической картины во многом зависит от распространенности патологического процесса, а также от места расположения опухоли. Если формирование новообразования отсутствует, то будут появляться пигментные пятна, в результате которых поражению подвергается кожа или мягкая ткань.

Как правило, ранние формы течения заболевания не проявляются характерной симптоматикой и не вызывают болезненных ощущений.

При локализации нейрофибромы в области позвоночника пациент будет жаловаться на такие симптомы, как:

  • боль по всей поверхности пораженного участка;
  • снижение чувствительности;
  • возникновение слабости в мышцах.

Патологический процесс, возникающий на кожном покрове, сопровождается:

  • формированием пятен светло-коричневого оттенка;
  • появлением веснушек в области подмышек;
  • развитием нейрофиброматоза при множественном поражении;
  • формированием наростов, которые будут выступать из-под кожного покрова;
  • появлением ангиофиброматоза кожи – множественных наростов, в большинстве случаев поражающих подростков и мужскую половину населения.

Если новообразования образуются в спинномозговом корешке, то больные начинают жаловаться на головные боли, нарушение речи, искажение черт лицевой области, ухудшение двигательных функций.

Патологический процесс сопровождается также общими симптомами вне зависимости от места локализации опухолевого образования. Как правило, снижается зрение и слух отекает горло, в результате чего возникают трудности с глотанием, увеличиваются молочные железы у представителей мужского пола. Также отмечается появление опухоли больших размеров в области нижней челюсти.

Если новообразование достигает огромных размеров, то патология все время будет сопровождаться сильными болями в месте поражения нервного ствола.

Диагностика

Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение комплексного диагностического обследования. Прежде всего специалист должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни не только самого больного, но также и его самых близких родственников. Такая процедура необходима для того, чтобы установить передачу мутированного гена от родителя к ребенку.

После этого осуществляется физикальный осмотр, который предусматривает прощупывание пораженного участка и проведение неврологических тестов. Также необходим осмотр пациента офтальмологом и отоларингологом.

Далее назначаются инструментальные техники диагностики. К ним относят:

  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию головы;
  • рентгенографию костной ткани и столба позвоночника;
  • ультрасонографическое исследование;
  • импедансометрию;
  • электрокохлеографию;
  • биопсию, что дает возможность установить структуру новообразования по гистологическому признаку.

Из лабораторных исследований проводят генетические тесты и изучение биоптата под микроскопом.

При необходимости пациента также направляют для консультации к нейрохирургу и ортопеду.

Лечение

Так как нейрофибромы – это медленно растущие новообразования доброкачественного характера, то выбор тактики проведения терапевтических мероприятий будет зависеть от выраженности проявления клинической картины заболевания.

Показаниями к удалению опухоли являются:

  • осложнения неврологического типа;
  • сдавливание рядом расположенных анатомических структур, сопровождающееся болезненными ощущениями;
  • подозрение на озлокачествление патологии;
  • большие размеры новообразования;
  • восстановление эстетики.

Проводят хирургическое вмешательство с применением анестезии общего или местного действия. В этом случае необходимо принимать во внимание размеры опухоли и ее расположение.

Удалить нейрофиброму можно несколькими способами. Если новообразование крупное или есть предрасположенность к перерождению в онкологическое заболевание, то проводят полное иссечение уплотнения и часть здоровых тканей.

Малоинвазивные методики применяются только в отношении одиночных образований. Одним из таких методов является энуклиация.

В случае когда нейрофиброма располагается глубоко в организме, назначают стереотаксическую лучевую терапию. Ход процедуры в обязательном порядке контролируется аппаратом, предназначенным для магниторезонансного или компьютерного исследования.

Если диагностирована болезнь первого типа, то чтобы предотвратить ее дальнейшее прогрессирование, специалисты часто используют комплексную терапию. Среди наиболее распространенных препаратов отдают предпочтение Кетотифену, Фенкаролу, Лидазе, Тигазону.

Если новообразование начинает перерождаться в опухоль злокачественного характера, необходимо проведение курса химиотерапии.

Осложнения

Среди всех возможных осложнений на первое место ставят наиболее серьезное – это процесс малигнизации, то есть, преобразование новообразования в онкологическое заболевание.

Кроме того, болезнь может осложняться нарушением слуховой и зрительной функции, сбоями в работе жизненно важных внутренних органов, что может происходить при их сдавливании крупными опухолевыми образованиями.

Прогноз

Предсказать наперед течение развития патологического процесса сложно. Если диагностируется нейрофиброма первого типа, то продолжительность жизни может уменьшиться в результате раннего появления опухоли плексиформного вида.

В остальных случаях средняя выживаемость достигает тех же показателей, что и у всех здоровых людей. Стоит отметить, что 2 тип патологии также не оказывает существенного влияния на жизнь человека. это объясняется тем, что опухоли растут очень медленными темпами. Редко, когда отмечается стремительное прогрессирование болезни.

Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, которое в большинстве случаев возникает по причине генетической предрасположенности. Поэтому, если семейная пара решает завести ребенка, необходимо сначала сделать тест на генетику для выявления наличия или отсутствия носительства мутированного гена.

Кроме того, чтобы не допустить развития осложнений, важно при первых проявлениях нарушения целостности кожного покрова или подкожного слоя обращаться за консультацией к специалистам.

Статьи по теме

Чем опасна венозная ангиома головного мозга

Ангиома головного мозга представляет собой доброкачественное образование, сформировавшееся в мозге из кровеносных сосудов. Патологические изменения, которые приводят к опухоли, происходят в конкретном участке сосудов из-за расширения их просвета. Несмотря на…

Как бороться с кистой Тарлова

Кисты Тарлова представляют собой заполненные спинномозговой жидкостью мешочки, которые располагаются в области нервных корешков позвоночника, у его основания. Содержание Что такоеКлассификацияИнкапсулиноваяДиффузнаяПо течениюПервыйВторойТретийЧетвертыйПятыйШестойСедьмойПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеОсложненияПрогноз В большинстве случаев они бессимптомны, но иногда возникает…

Чем опасна липома межполушарной щели головного мозга

Онкологические заболевания — серьезная угроза для здоровья и жизни человека. Многие выявленные опухоли не являются злокачественными, но это не делает их менее опасными. Среди подобных новообразований специалисты выделяют липому головного…

Чем опасна киста задней черепной ямки

Кисты в мозгу являются следствием патологических процессов. Нарушая целостность мозговых структур, они могут вызывать неврологические отклонения или даже смерть. Содержание Что такоеКлассификацияИнкапсулиноваяДиффузнаяПо течениюПервыйВторойТретийЧетвертыйПятыйШестойСедьмойПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеОсложненияПрогноз Что такое арахноидальная киста Мозг человека имеет…

Чем грозит менингиома мозжечка

Менингиома – новообразование, составляющее более 20% всех опухолевых поражений головного мозга. Патология способна образоваться в любой мозговой области. Несмотря на доброкачественный характер, менингиома иногда перерождается в раковую опухоль, из-за чего…

Чем грозит интрамедуллярное образование спинного мозга

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга представляет собой патологическое новообразование, возникающее из спинномозгового вещества. По статистике, интрамедуллярная киста диагностируется в 10% клинических случаев спинномозговых опухолей. Содержание Что такоеКлассификацияИнкапсулиноваяДиффузнаяПо течениюПервыйВторойТретийЧетвертыйПятыйШестойСедьмойПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеОсложненияПрогноз Как правило, интрамедуллярные…