Каждый родитель с особым вниманием относится к здоровью своего ребенка и старается не допускать начала патологических процессов. Однако, есть такие болезни, развитие которых начинается еще в утробе матери, а причиной их появления становятся нарушения на генетическом уровне.
Подобные состояния невозможно своевременно скорректировать, как и большинство детских заболеваний. Среди таких патологий не последнее место занимает опухоль Вильмса.
Описание болезни
Нефробластома – это наиболее злокачественная неоплазия почек в детском возрасте. Согласно статистическим данным, болезнь составляет 15% всех случаев онкологических заболеваний системы мочевыведения среди маленьких пациентов.
Нефробластома – злокачественная неоплазия почек в детском возрасте. Основная теория развития патологии связана с генетической предрасположенностью.
Симптоматика на поздних стадиях проявляется, как повышенное АД, озноб, нарушение стула и чрезмерное потоотделение.
В качестве диагностики применяются лабораторные, визуализирующие и другие методики. Тактика лечения определяется индивидуально.
Патологическая анатомия болезни выглядит следующим образом:
- Одним из самых важных прогностических факторов является гистологический вариант.
- Если опухоль проявляется диффузной или очаговой анаплазией, саркоматозной или фетальной рабдомиоматозной нефробластомой, то прогнозы неутешительные. Такие опухолевые новообразования встречаются в 12% случаев, но практически всегда заканчиваются летальным исходом больного. Если опухоль имеет единичные анапластические клетки, то прогнозы более благоприятные.
- У 7% пациентов отмечается двусторонняя локализация, то есть патогенные клетки поражают сразу обе почки.
- Распространение метастазов, в первую очередь, наблюдается в легкие, в дальнейшем затрагиваются лимфатические узлы и печень. Метастазирование в костный мозг происходит в редких случаях.
Как правило, опухолевое новообразование имеет солидные размеры, поверхность ее покрывает плотная капсула, которая состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток. В течение длительного времени рост нефробластомы медленный. Также не происходит ее прорастания в свою оболочку и метастазирования.
Однако через определенное время образование может достигнуть очень внушительных размеров, в результате чего происходит смещение и сдавливание рядом расположенных органов и тканей.
В процессе прогрессирования происходит прорастание наружной капсулы и распространение метастазов в разные органы.
Причины
Конкретного списка причин, которые могли бы спровоцировать развитие опухоли Вильмса, до сих пор не удалось установить. Существуют теории, согласно которым развитие заболевания связано с генетической детерминированностью. Это объясняется тем, что нефробластома в детском возрасте приобретает в большинстве случаев врожденный характер.
Болезнь, как правило, чаще всего сочетают с такими аномалиями, как:
- гипоспадия – отсутствует участок задней стенки уретры;
- гемигипертрофия – нарушаются пропорции туловища, одна сторона тела развивается несколько слабее по отношению к другой;
- аниридия – отсутствует радужка;
- неопущение яичек;
- синдром Денис-Драша и Беквита-Видемана.
Девочки в большей степени подвержены данному заболеванию в отличие от мальчиков.
Симптомы
Опухоль Вильмса долгое время не проявляется никакими признаками, а рост ее происходит без болевых ощущений. Вся симптоматика дает о себе знать несколько позже.
Основная клиническая картина:
- кровяные примеси в моче;
- повышение артериального давления;
- общее ухудшение самочувствия;
- наличие болевого синдрома в почках;
- плотная консистенция круглой формы при ощупывании живота;
- озноб;
- наличие жидкости в брюшной полости;
- нарушение стула (понос или запор);
- повышение температуры тела;
- расширенные вены в семенном канатике у мальчиков;
- чрезмерное потоотделение;
- отечность верхних и нижних конечностей, лица.
В зависимости от стадии развития патологии симптомы могут несколько отличаться:
- Первая стадия. Какие-либо явные изменения отсутствуют. Ребенок остается спокойным, жалоб на ухудшение самочувствия не поступает. При своевременном обнаружении и удалении опухоли прогноз благоприятный.
- Вторая. Пациента начинают беспокоить незначительные болезненные ощущения в области живота, повышается температура. На данном этапе опухолевое новообразование также легко поддается хирургическому лечению.
- Третья. Опухолевые клетки начинают распространяться по брюшной полости. Ребенка беспокоят постоянные боли, отсутствует аппетит, нарушается сон. На этом этапе проводят только медикаментозную терапию.
- Четвертая. Более сложная стадия, поскольку возрастает риск метастазирования патогенных клеток в другие органы, в частности, в сердце, легкие и печень.
- Пятая. Характеризуется двухсторонним поражение почек. Происходит нарушение функционирования всех жизненно важных внутренних органов. Данный этап опасен смертельным исходом при отсутствии проведения терапевтических мероприятий.
Чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение, необходимо при первых симптомах недомогания проконсультироваться с педиатром, а при необходимости еще с урологом и онкологом.
Диагностика
Чтобы выявить опухоль Вильмса у ребенка, специалист назначает определенные методы исследования, которые можно разделить на три группы:
- лабораторные;
- визуализирующие;
- аспирационная биопсия.
Лабораторная диагностика включает общий анализ мочи и крови.
При исследовании мочи в момент развития патологии происходят следующие изменения:
- наличие бактерий в результате вторичного инфицирования;
- повышение эритроцитов, белка и эпителиальных клеток.
В крови происходит увеличение скорости оседания эритроцитов. Повторное исследование показывает прогрессирование анемии. На эритроцитное снижение влияют такие механизмы, как:
- почечное кровотечение;
- анемический синдром при любой злокачественной опухоли;
- нарушение функционирования почек.
Следующий этап диагностики подразумевает использование визуализирующих способов обследования. Одним из менее опасных, простых и безболезненных для ребенка является ультразвуковое исследование почек. При помощи этого метода удается обнаружить образование гиперэхогенной структуры, имеющее округлую форму.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Местом его локализации, как правило, становится забрюшинное пространство. УЗИ показывает неоднородность инородного новообразования. Картина характерная, но, чтобы верифицировать диагноз, дополнительно назначается экстректорная урография.
Это контрастный метод, позволяющий определить патологический процесс еще на начальных этапах развития. Если болезнь приобрела последнюю стадию, то выделения контрастного вещества не произойдет.
Еще один способ диагностики – это контрастная ангиография. Суть ее заключается в том, что благодаря введенному веществу удается выявить повышенное кровоснабжение в области развития опухолевого новообразования.
Одним из наиболее эффективных методов диагностики заболевания остается компьютерная томография.
Чтобы определить наличие опухоли Вильмса у детей, в обязательном порядке проводят исследование биоптата образования. Для этого применяется процедура АПБ, контролирующаяся УЗИ. Забор биоптата осуществляется аспирационной иглой. Для этого в области поясницы делают небольшой прокол мягкой ткани и проводят аспирацию небольшой области опухоли.
Лечение
Тактика проведения терапевтических мероприятий в каждом случае определяется индивидуально. Выбор зависит от места локализации опухоли и стадии развития. Не менее важную роль играет и общее состояние пациента. В некоторых ситуациях может применяться комбинированное лечение с использованием сразу трех методов.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Лучевая терапия
Этот вид лечения используется редко, поскольку негативным образом сказывается на самочувствии пациента. Объем и дозировка подбираются, исходя из возрастной категории ребенка.
Процедура необходима в том случае, если метастазы поражают головной мозг, костные ткани или печень. От применения радиотерапевтического способа наблюдается максимальный эффект. Это объясняется повышенной чувствительностью злокачественных клеток к радиоактивному излучению.
Химиотерапия
Данный метод чаще всего используется еще до проведения оперативного вмешательства. Химиотерапия способствует уменьшению размеров опухолевого новообразования, в результате чего дальнейшая операция проходит намного легче. Этот вид терапии получил широкое распространение при диагностировании на 3-4 стадиях.
Если химиотерапия применяется после операции, то ее часто сочетают с лучевой терапией. Вне зависимости от течения болезни и лечения процедура назначается всем детям без исключения.
В редких случаях специалисты применяют высокодозную химиотерапию. После нее в обязательном порядке делают трансплантацию стволовых клеток.
Хирургический метод
Особую роль в лечении нефробластомы играет проведение операции. Выбор вида и объем работ будут зависеть от следующих факторов:
- стадия развития патологического процесса;
- размер опухоли;
- образование тромбов;
- тип опухолевого новообразования (одно- или двухсторонняя);
- поражение венозных и артериальных стенок;
- наличие метастазирования.
В большинстве случаев проводят простую нефрэктомию, которая подразумевает полное удаление пораженного органа.
При двусторонней опухоли последовательно удаляют почки и все органы, которые были подвержены метастазированию. После операции больной находится на постоянном гемодиализе до тех пор, пока не будет проведена пересадка донорского органа. В этот период лечение осуществляется с помощью антибиотикотерапии.
Прогноз
Продолжительность жизни до 4 лет у детей с опухолью Вильмса благоприятного гистологического типа наблюдается в 90% случаев. Если диагностируется фетальная рабдомиоматозная нефробластома, то показатель жизни значительно ниже.
Не всегда онкологическое заболевание – это приговор. При своевременном выявлении болезни и грамотно проведенном лечении удается продлить и значительно повысить качество жизни ребенка.
