Найти врача
Поиск подходящего врача-онколога в вашем городе

Острый промиелоцитарный лейкоз

Проверено врачом Хазова О. В.

Острый промиелоцитарный лейкоз – это онкологическое заболевание, которое является одной из разновидностей злокачественных патологий крови. Диагностируется примерно в 10-15 процентах от всех случаев миелоидной лейкемии. Характеризуется скоплением промиелоцитов, в результате чего рост других клеток подавляется. В большинстве случаев выявляется у молодых людей.

Что такое

Заболевание имеет схожие признаки с вариабельным бластом и лейкопенией в периферической крови. Патология классифицируется на классическую и гранулярную разновидности.

В клетках, как правило, отмечается резкая позитивная реакция, также могут быть визуализированы палочки Ауэра.

Происходит скопление миелоидных клеточных элементов. Они являются предшественниками гранулоцитов и могут формироваться на одной из стадий их созревания.

Для патологии характерно быстрое развитие и выраженное проявление геморрагического синдрома. При отсутствии своевременного лечения может произойти кровоизлияние в мозг, маточное или почечное кровотечение, которое невозможно купировать медикаментозными средствами.

Причины

Этиология болезни, прежде всего, обуславливается аномальными изменениями в хромосомах. Наблюдается процесс транслокации, характеризующийся разрывом двух хромосом. При разрыве в 15 хромосомном элементе происходит разрушение гена промиелоцитарного лейкоза, который кодирует транскрипционный фактор.

На фоне слияния хромосомных участков начинает формироваться патологический ген, который вырабатывает химерный белок. Именно он не дает миелоидным клеткам созреть на стадии промиелоцитов. В результате концентрация зрелых клеток в составе кровяной жидкости понижается.

Согласно статистическим данным, патология пик заболеваемости приходится на возраст 44 лет. Болезнь с одинаковой частотой встречается как у мужской, так и у женской половины населения.

Симптомы

Чаще всего острый промиелоцитарный лейкоз проявляется общим ухудшением самочувствия, а также спонтанным появлением кровотечения. Это объясняется тем, что в организме не хватает здоровых клеток, и присутствует большое количество несозревших лейкоцитов в костном мозге.

Ранние стадии развития онкологического процесса могут сопровождаться неспецифическими симптомами, для которых характерно проявление усталости, кровотечения, инфекционные заболевания. Кроме того, часто присутствует анемия, которая обуславливается снижением уровня эритроцитов, моноцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Среди наиболее распространенных клинических симптомов промиелоцитарного лейкоз выделяют:

  • усталость;
  • отечность нижних и верхних конечностей;
  • лихорадочное состояние;
  • бледность кожных покровов;
  • развитие тахикардии и одышки;
  • отсутствие аппетита;
  • потерю массы тела;
  • развитие незначительных болезней инфекционной природы происхождения;
  • болезненность суставов и костей;
  • увеличенные размеры селезенки;
  • появление гепатомегалии;
  • головные боли;
  • спутанность сознания.

Клиническая картина патологического процесса некоторыми своими признаками имеет сходство с внутрисосудистым диссеминированным свертыванием.

На фоне снижения тромбоцитов и недостаточности факторов свертывания эритроциты начинают выходить из сосудистых стенок. Такое состояние проявляется петехиальными высыпаниями, формированием незначительных синяков, кровоточивостью царапин или ран.

Если заболевание развивается у женщины детородного возраста, то могут быть нерегулярные месячные.

Особенно опасно для здоровья больного кровотечение в легкие или мозг, что в результате может закончиться летальным исходом. Но, чаще патология сопровождается незначительными кровоизлияниями.

Диагностика

Для постановки точного диагноза особенно важно провести анализ кровяной жидкости и костного мозга. На наличие онкологического процесса будут указывать определенные изменения количественных и качественных показателей элементов крови.

Клетки острого промиелоцитарного лейкоза могут выглядеть как созревшие, однако их развитие не прошло стадию завершения. Именно это и будет свидетельствовать о начале онкологической болезни.

Полученные при исследовании результаты специалисты применяют для идентифицирования патологических клеточных структур острого лейкоза.

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку от этого зависит дальнейшее ее развитие, в том числе и проявление осложнений, представляющих угрозу не только для здоровья, но и для жизни в целом.

После становления подтипа заболевания, могут быть назначены анализы, которые позволяют исследовать кровь на ее свертываемость. Кроме того, ценность в диагностике представляют визуализирующие тесты, дающие возможность определить, в каком состоянии находятся внутренние органы.

Почему нашим статьям можно доверять ?

Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.

  • Все статьи проверяют практикующие врачи.
  • Берем за основу научную литературу и последние исследования.
  • Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.

Как правило, для выполнения этих задач проводят компьютерную и магниторезонансную томографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Благодаря данным диагностическим мероприятиям, в некоторых случаях удается выявить или даже предотвратить опасные для жизни процессы, к которым относятся:

  • легочная эмболия;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбоз глубоких вен.

Также в обследовании применяются визуализирующие методики, что позволяет определить, насколько повреждены менингеальные оболочки, а также установить наличие кровотечения в ЦНС.

К лабораторным исследованиям относят:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • тест протромбированного времени;
  • электролитный баланс;
  • анализ фибриногена;
  • определение частичного тромбопластинового времени.

В некоторых случаях при подозрении на острый лейкоз рекомендуется проводить поясничную пункцию. Также она может применяться в качестве терапевтического мероприятия для введения в организм химических препаратов.

Прежде чем осуществлять манипуляцию, необходимо привести в норму значения коагулограммы. Это необходимо с целью предотвращения кровотечения.

Для исследования спинномозговой жидкости применяется потоковая цитометрия.

Также нужно оценивать состояние сердечной мышцы перед проведением химиотерапии. Для этого назначают сцинтиграфию или эхокардиографию.

Лечение

Проведение терапевтических мероприятий при лейкозе проходит в три этапа.

Самолечение опасно осложнениями!

Внимание

Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.

Плюсы от обращения к врачу:

  • Только специалист пропишет подходящие препараты.
  • Выздоровление пройдет легче и быстрее.
  • Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.

Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.

Индукция

Если у пациента диагностирован рак с низкими рисками, то ему назначают полностью транс-ретиноивую кислоту (ATRA). Принимать необходимо каждый день пока не наступит полная ремиссия.

Если у пациента имеется непереносимость медикаментозных средств, входящих в группу антрациклинового ряда, то ему рекомендуют МТО в комбинации с ATRA.

Индукционная терапия при незначительном показателе риска проводится до тех пор, пока значения гемограммы не восстановятся. Далее используется следующий этап.

У больных, входящих в категорию высоких рисков, терапия прекращается только после того, как будет нормализован гистологический материал костного мозга.

Консолидация

На этой стадии используется та же тактика лечения, что и при индукции, которая показала наивысшую эффективность.

Поддерживающая терапия

Положительно воздействие этого тапа остается под большим вопросом, в особенности если речь идет о больных с низким риском.

Трансплантация костного мозга

Так как в большинстве случаев медикаментозные препараты дают положительный результат, то данный метод не относится к первостепенным при лечении острого промиелоцитарного лейкоза.

Однако, при повторном развитии болезни специалисты стараются его применять.

Осложнения

При отсутствии или отрицательных результатах терапии заболевание может осложняться некоторыми патологическими процессами.

Так, среди наиболее часто встречающихся осложнений выделяют:

  • инфекционные болезни;
  • диатез геморрагического типа;
  • синдром дифференцировки.

На протяжении всего терапевтического курса важно постоянно наблюдать за уровнем свертываемости крови. Именно этот показатель часто становится основной причиной летального исхода.

При развитии ОПЛ могут развиваться инфекции бактериальной природы происхождения. По этой причине, если появились первые клинические симптомы, то врач назначает прием антибактериальных средств.

Развитие синдрома дифференциации отмечается в первые три недели с начала лечения и составляет примерно 25-50 процентов случаев.

Для такого состояния характерны следующие симптомы:

  • высокая температура тела;
  • набор веса;
  • дистресс респираторного типа;
  • развитие гипоксемии;
  • снижение артериального давления;
  • острые патологии почек.

Также может возникать дисфункция печени.

Выживаемость

На прогноз влияют несколько факторов, в группу которых также входит количество выявленных в ходе лабораторного исследования крови белых кровяных телец.

Примерно в 90 процентах случаев удается достичь полной ремиссии. Примерно у 75% больных заболевание полностью излечивается.

Несмотря на такие прогнозы, нужно помнить, что еще есть ситуации, при которых может наступить ранняя смерть. Такое возможно при диагностировании онкологической патологии на поздних стадиях или при завышенной концентрации белых клеток. Также летальный исход возможен при вторичном злокачественном процессе.

Профилактика

Основных профилактических мер по предупреждению острого промиелоцитарного лейкоза разработано не было. Поэтому нужно хотя бы придерживаться общих правил, которые заключаются в отказе от вредных привычек, ведении активного образа жизни, правильном питании.

ОПЛ – злокачественный процесс, поражающий систему кроветворения. Ввиду неспецифической клинической картины, часто обнаруживается достаточно поздно, когда уже нельзя предотвратить развитие осложнений.

В результате болезнь заканчивается смертельным исходом. При выявлении патологии на ранних стадиях в большинстве случаев удается достичь полной ремиссии, при этом показатели выживаемости значительно повышаются.

Список использованных источников
При подготовке статьи редакция использует только достоверные источники литературы: медицинские справочники, учебную литературу и авторитетные научные сайты.
Подробнее
Скрыть
Oxford Textbook of Oncology — David J. Kerr, Daniel G. Haller, Cornelis J. H. van de Velde, and Michael Baumann
TNM: Классификация злокачественных опухолей — Собин Л.Х.
Национальный институт онкологии
Онкология — Ганцев Ш. X.
Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов — Ганцев Ш.X
Онкология. Клинические рекомендации — Чиссов В.И.
ОнкоФорум
Официальный сайт Ассоциации Онкологов России
Портал Российского общества клинической онкологии
Практическая онкология
Читать далее
Диета при лейкозе
Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных.
Подробнее
Виды
Обследование
Диагностика лейкоза
Лейкоз – это онкологическое заболевание, которое характеризуется образованием мутировавших клеточных структур в костном мозге с их последующим выходом в кровяное русло.
Справочник
Температура при лейкозе у взрослых
Лейкоз (лейкемия, белокровие) — это тяжелое заболевание крови, которое развивается по неустановленным причинам.
Осложнения при лейкозах
Лейкоз или лейкемия – это заболевание крови, при котором происходит образование и развитие злокачественных раковых клеток – метастазов.
Метастазы при лейкемии
Лейкемия, или рак крови – это онкологическое заболевание, характеризующееся поражением системы кроветворения.
Лейкоз у детей
Лейкемия (лейкоз) относится к распространенным онкопатологиям у детей.
Причины лейкоза у детей
Лейкоз – это опасное онкологическое заболевание злокачественной этиологии, поражающее систему кровообращения.
Бластный криз
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это патология крови, для которой характерна очень быстрое неконтролируемое деление клеток костного мозга.
Терапия
Химиотерапия при лейкозе
Химиотерапевтическое лечение считается одним из наиболее эффективных при раке крови, несмотря на то, что имеет множество побочных эффектов.
Пересадка костного мозга при лейкозе
Пересадка костного мозга при лейкозе – это один из наиболее эффективных методов терапии онкологического поражения крови.
Диета при лейкозе
Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных.
Найти врача

Найдите врача и запишитесь на прием на нашем сайте с помощью сервиса, который поможет выбрать хорошего специалиста рядом с домом и по доступной цене.

Найти врача