Чем опасна фибромиксоидная саркома

Фибросаркома – это новообразование злокачественной природы происхождения, которое формируется из соединительных тканей. Начало ее развития отмечается в толе мышечных структур. Особенность заключается в том, что на протяжении длительного времени патологический процесс может никак себя не проявлять, что значительно затрудняет раннюю диагностику болезни.

Опухоль представлена в виде мелкобугристого угла округлой формы и плотной структуры. Не вызывает болезненности и не меняет состояние кожного покрова в пораженном месте.

Диагностика осуществляется с применением инструментальных и лабораторных методов. В качестве терапевтических мероприятий проводится хирургическое вмешательство лучевая и химиотерапия.

Что такое

Фибросаркома представляет собой злокачественную опухоль, в формировании которой принимают участие незрелые соединительнотканные волокна. Данное заболевание является одной из разновидностей сарком.

Чаще всего в процессе течения патологии поражению подвергаются глубокие ткани. Если было травмирование или радиационное воздействие, то местом локализации опухоли моет выступать подкожная жировая клетчатка.

Еще не так давно фибросаркома относилась к распространенным онкологическим процессам. Но благодаря иммуногистохимическим исследованиям, частоту возникновения новообразований удалось значительно сократить.

В редких случаях данное заболевание диагностируется у пожилого населения. Как правило, оно возникает в возрасте от 20 до 50 лет. В большей степени онкологической болезни подвержены дети младшего возраста.

Согласно статистическим данным, примерно 50 процентов случаев приходится на возрастную категорию до 5-летнего возраста.

Местом локализации злокачественной опухоли в большинстве случаев выступают проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Однако она также может поражать и другие участки человеческого тела. Лечением занимаются онкологи и ортопеды.

Классификация

Все фибросаркомы делят на два вида.

Высокодифференцированные

Для этой разновидности новообразований характерна низкая степень злокачественности и медленное развитие. Клеточные структуры, которые окружаются коллагеновыми волокнами, в своем строении имеют некоторое сходство со здоровыми элементами.

Такие опухоли не представляют особой опасности для человеческого организма и не распространяют метастазы на рядом расположенные органы и ткани.

Низкодифференцированные

Эта форма считается более агрессивной в своем развитии. Строение патологических клеток не имеет ничего общего со здоровыми и предрасположено к стремительному росту и распространению.

Именно по этой причине низкодифференцированная фибросаркома быстро достигает больших размеров и способствует поражению других анатомических структур.

Особенность онкологического заболевания заключается в том, что злокачественные клетки могут стремительными темпами распространиться по всему организму через лимфосистему и кровоток. Чаще всего отмечается гематогенное распространение новообразования. Поражению в большей степени подвергается печень, кости и легкие.

При прорастании метастазов в близлежащие органы происходит их разрушение. Кроме того, опухоль может врасти в костную ткань, что приводит к повреждению ее сосудистой системы и нервных волокон.

Кроме этого, фибросаркома классифицируется на несколько форм.

Дерматосаркома

Это редкая разновидность онкологического опухолевого образования. Начало развития опухоли отмечается в соединительной ткани, а местом расположения выступает поверхность кожного покрова. Также данная патология еще имеет такое название, как болезнь Дарье-Феррана.

Миксоидная

Миксофибросаркома также относится к редким видам опухолей этой группы. Развитие патологического процесса характеризуется поражением хрящевой ткани. Такие новообразования относятся к доброкачественным и составляют всего один процент от всех фибросарком.

Фибромиксоидная

Диагностируется у более пожилой группы населения. При формировании фибромиксоидной саркомы повреждается бедренная область, плечи, глени и костная ткань тела. Для данной разновидности образований характерна низкая степень злокачественности.

Нейрофибросаркома

Эта форма патологии считается одной из самых опасных. Формирование очага поражения наблюдается вокруг нервных волокон. В 50 процентах случаев выявляется в основном у пациентов, страдающих от нейрофиброматоза.

Инфантильная

Это опухоль злокачественного происхождения, которая в большинстве случаев диагностируется в детском возрасте до пяти лет. Отличительной ее чертой является агрессивное течение, быстрый рост и высокий уровень озлокачествления.

При данной форме страдают чаще верхние и нижние конечности. Однако болезнь может поражать шейный отдел и область головы.

Фибросаркома яичника

Редкий тип патологического процесса яичников. Выявляется примерно у четырех процентов больных фибросаркомой.

Причины

До настоящего времени основные провоцирующие факторы появления фибросаркомы так и не были установлены. Однако среди специалистов выдвигаются предположения, что онкологическое заболевание может начать развиваться в результате аномального формирования хромосом, чему может способствовать нарушенный эмбриогенез, возникающий на фоне воздействия неблагоприятных внешних факторов.

У взрослых людей вероятность заболевания может повышаться в результате длительного ионизирующего облучения на организм. Например, если была проведения лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

Также среди причин выделяют:

  • травмирование тканей;
  • появление рубцов.

При этом стоит отметить, что такие повреждения не провоцируют формирование злокачественного новообразования. Они лишь способствуют стимуляции роста уже сформировавшегося зачатка опухоли.

При наличии доброкачественных уплотнений вероятность перерождения считается минимальной. Но не стоит исключать тот факт, что малигнизироваться могут некоторые виды фибромиом, фибром, а также фиброаденом.

Некоторые фибросаркомы рассматриваются как спонтанно появившиеся опухоли.

Симптомы

Клиническая картина онкозаболевания будет зависеть от места расположения новообразования, его размеров и степени злокачественности процесса.

Как правило, высокодифференцированные формы на протяжении длительного времени могут не проявлять себя никакой симптоматикой, что вызывает трудности при их диагностике. В большинстве случаев их удается обнаружить случайным образом во время проведения обследования по причине другой патологии.

Пациент обращается за медицинской помощью уже тогда, когда уплотнение достигает внушительных размеров.

Если фибросаркомы высокодифференцированного типа могут на протяжении нескольких лет развиваться бессимптомно, то низкодифференцированные образования проявляются практически сразу в течение первых 12 месяца с момента начала формирования.

Кожа в месте поражения остается неизменной. Только когда опухоль стремительно растет, эпидермис начинает истончаться и приобретает синюшный оттенок. Также наблюдается образование венозной сетки.

Во время прощупывания такие уплотнения часто путают с доброкачественными наростами, поскольку они могут формировать капсулу, имеющую четкие контуры.

Кроме того, небольшие по размерам уплотнения имеют свойство менять свое местоположение во время пальпирования пораженной области. По мере увеличения новообразования оно врастает в кость и становится неподвижным.

Болезненность, как правило, начинает беспокоить пациента в тот момент, когда крупный нарост сдавливает нервные волокна и сосуды. При прорастании опухоли в костные ткани боль становится нестерпимой.

Также течение патологического процесса по мере его прогрессирования сопровождается ухудшением общего самочувствия больного, повышением температуры тела, истощением организма, снижением веса и отсутствием аппетита.

При распаде опухолевых клеток выделяемые продукты способствуют отравлению организма, что сопровождается постоянным лихорадочным синдромом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплексного диагностического обследования. В первую очередь специалист должен собрать необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациент, тщательно изучить все имеющиеся у него клинические симптомы, а также провести внешний осмотр.

После этого врач назначает проведение инструментального и лабораторного исследования.

Магниторезонансная и компьютерная томография

Данные методы необходимы для установления размеров злокачественного новообразования, его точной локализации, типа, а также степени вовлеченности в онкологический процесс рядом расположенных и отдаленных анатомических структур. КТ позволяет выявить очаги поражения в костных тканях.

Биопсия

Процедура подразделяется на два типа – тонкоигольную и толстоигольную. Их различие в том, что они позволяют сделать забор разного количества патологического материала, который в дальнейшем направляется в лабораторию для проведения гистологического анализа.

Такая методика необходима для определения типа опухоли, то есть, является она доброкачественной или злокачественной, а также для установления степени агрессивности ее течения.

Ультразвуковая диагностика

УЗИ проводится с целью оценки состояния внутренних органов. А также возможного распространения метастазов.

Иммуногистохимия

Это иммунологическое исследования, для осуществления которого делают срез пораженной ткани. Это дает возможность выявить наличие антител.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от размера, локализации новообразования, стадии течения патологического процесса и распространенности метастазов.

В настоящее время для лечения фибросарком применяются следующие методы.

Оперативный

Хирургическое вмешательство является наиболее эффективным способом удаления злокачественной опухоли, поскольку снижает вероятность повторного появления болезни. В случае когда опухоль обладает высоким уровнем озлокачествления, дополнительно к операции назначают радио- и химиотерапию.

Лучевая терапия

Данный способ лечения заключается в том, что на опухоль воздействуют высокочастотным радиоактивным облучением. В место, где сформировалось уплотнение, вводится специальное средство, которое усиливает воздействие ионизирующих лучей на фибросаркому.

Это позволяет удалить ту часть образования, которая недоступна для иссечения классическим методом хирургического вмешательства.

Лучевая терапия может также применяться в качестве самостоятельного мероприятия по лечению опухолевых процессов. Как правило, такое возможно в том случае, когда состояние больного крайне тяжелое, и другие методы удаления являются недопустимыми.

Химиотерапия

В этом случае специалист назначает прием сильнодействующих химических препаратов, которые способствуют уничтожению и разрушению раковых клеток, а также предотвращению дальнейшего роста уплотнения. Предпочтение отдается таким медикаментозным средствам, как Циклофосфан, Цисплатин, Доксорубицин.

Дозировку и продолжительность курса лечащий врач подбирает в каждом случае в индивидуальном порядке. При этом необходимо учитывать особенности течения онкологического процесса, возраст больного и его общее состояние.

Химиотерапия может быть адьювантной и неадьювантной. В первом случае ее проводят после хирургического вмешательства, что позволяет удалить оставшиеся раковые клетки. Вторую применяют до операции, чтобы уменьшить размер опухоли и устранить метастазирование.

Осложнения

Те оперативные методы, которые применяются для лечения фибросарком, сложны в исполнении, в результате чего не исключается возникновение определенных последствий.

Среди возможных осложнений в ходе хирургического вмешательства может быть:

  • сильное кровотечение;
  • проникновение в рану инфекции;
  • отечность;
  • распространение раковых клеток по хирургическим путям.

Кроме того, чтобы сохранить жизнь больному, врачам часто приходиться ампутировать пораженную конечность, что приводит к инвалидности.

Если опухоль сдавливает спинной мозг, могут проявиться неврологические расстройства. Также не исключается риск смертельного исхода.

Прогноз

Наиболее благоприятные прогнозы отмечаются при формировании высокодифференцированного новообразования. Выживаемость в течение пяти лет при вовремя проведенном лечении составляет около 90 процентов случаев. При запущенной форме патологии этот показатель снижается в несколько раз.

Фибросаркома – это онкологическое заболевание, которое требует незамедлительного терапевтического вмешательства. Поскольку болезнь длительное время может развиваться бессимптомно, необходимо регулярно проходить медицинское обследование, что позволить выявить патологию на ранних этапах и увеличить сроки жизни.

Статьи по теме

Как избежать возникновения опухоли плечевого сустава

Медицине известно множество различных типов новообразований плеча, которые имеют как злокачественное, так и доброкачественное течение. Несмотря на различный характер, опухоли требуют срочного хирургического вмешательства, так как могут стать причиной развития…

Все об опухолях на локтевом суставе

Опухоль на локтевом суставе является своеобразной патологией, которая может образоваться из-за различных факторов. Возникновение таких новообразований способны причинить человеку дискомфорт, выражающийся в периодических или постоянных болях. Содержание Что такоеКлассификацияВысокодифференцированныеНизкодифференцированныеДерматосаркомаМиксоиднаяФибромиксоиднаяНейрофибросаркомаИнфантильнаяФибросаркома яичникаПричиныСимптомыДиагностикаМагниторезонансная…

По каким симптомам можно распознать рак тазобедренного сустава

В отличие от симптомов поражения других органов, проявления рака тазобедренного сустава сопровождаются болезненными ощущениями различной степени. В зависимости от онкологического процесса, опухоль сустава может быть первичной или вторичной. Симптомы болезни…

Вся правда об опухоли тазобедренного сустава

Опухоли тазобедренного сустава представляют собой новообразование, обусловленное ненормальным, чрезмерным разрастанием ткани. Они подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Содержание Что такоеКлассификацияВысокодифференцированныеНизкодифференцированныеДерматосаркомаМиксоиднаяФибромиксоиднаяНейрофибросаркомаИнфантильнаяФибросаркома яичникаПричиныСимптомыДиагностикаМагниторезонансная и компьютерная томографияБиопсияУльтразвуковая диагностикаИммуногистохимияЛечениеОперативныйЛучевая терапияХимиотерапияОсложненияПрогноз Доброкачественные опухоли тазобедренного сустава…

Все о раке мышечной ткани

Рак мышц представляет собой нетипичное разрастание злокачественных клеток, которые имеют свойства распространяться по организму, затрагивать соседние и отдалённые анатомические структуры, образуя вторичные онкологические очаги. Содержание Что такоеКлассификацияВысокодифференцированныеНизкодифференцированныеДерматосаркомаМиксоиднаяФибромиксоиднаяНейрофибросаркомаИнфантильнаяФибросаркома яичникаПричиныСимптомыДиагностикаМагниторезонансная и компьютерная…

Подробно о том, сколько живут при раке позвоночника

Одним из самых распространенных и серьезных видов опухолей на сегодняшний день является рак позвоночника. Он развивается почти мгновенно, затрагивая различные органы. Поэтому требуется незамедлительное начало лечения сразу же, как только…