Найти врача
Поиск подходящего врача-онколога в вашем городе

Опухоль Клацкина

Проверено врачом Хазова О. В.

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома) – это раковое заболевание, которое берет свою основу из эпителиальной выстилки желчных протоков, нередко затрагивает внутрипеченочный, околоворотный либо дистальный отделы билиарного дерева. Чаще всего встречается в околоворотной зоне (около 56% от общего числа заболевания).

Характерной особенностью считается локализация ракового узла на выходе протоков желчи из печени. Подобное отличие усложняет постановку диагноза и назначение терапевтических мер.

Заболеваемость

Опухоль Клацкина – патология опасная, располагается возле печени, но часто поражает внутренние ткани органа. Развивается и растет очень медленно, метастазы появляются на поздних стадиях патологии.

Первые стадии, которые поддаются терапевтическим мерам, протекают бессимптомно, что затрудняет своевременную постановку точного диагноза. Чаще распознается заболевание на запущенных степенях, когда проведение операции становится невозможным. По этой причине имеет высокий показатель смертельных исходов.

Холангиокарцинома не отличается распространенностью. По статистике, составляет 2% от всех раковых заболеваний. Если брать отдельно раковые образования печени и желчевыводящих протоков, то опухоль Клацкина составляет примерно 10%.

Впервые опухоль изучалась в 1965 году врачом Джералдом Клацкиным, который работал в Йельском университете в Америке. Он осуществлял прижизненную и посмертную морфологическую диагностику патологических процессов, исследовал 13 случаев патологии, описывал характерные особенности и отличия.

Чаще заболевание диагностируется у людей от 50 до 70 лет, причем мужчины страдают подобной патологией чаще. Ученые такую особенность объясняют тем, что у мужчин нередко диагностируется склерозирующий холангит — редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печеночных протоков. Именно это заболевание часто провоцирует развитие опухоли Клацкина.

Отрицательные факторы окружающей среды, регулярное поражающее влияние канцерогенов позволяют все чаще выявлять патологию у молодых людей до 45 лет. За последние годы, как и все другие онкологические заболевания, холангиокарцинома встречается все чаще.

Формируется опухоль из внепеченочного и внепеченочного эпителия. Многие ученые доказывают, что свое начало патология берет из-за мутирования гена супрессора, продукт которого обеспечивает профилактику опухолевой трансформации клеток.

По структуре холангиокарцинома в 90% ситуаций представлена аденокарциномой, в оставшихся 10% — плоскоклеточным раковым узлом.

Куда дает метастазы

Распространение метастазов наблюдается в печень, ворота печени, близлежащие лимфатические узлы панкреатодуоденального комплекса, не исключено формирование в брюшной полости. На четвертой стадии метастазирование проходит в желудок, поджелудочную железу, во все отделы кишечника.

Классификация

Классификация опухоли Клацкина основывается на следующие параметры:

  • Вид новообразования.
  • Отличительные черты.
  • Месторасположение опухоли.
  • Возникновение аномальных процессов в печени.
  • Степень метастазирования.

В зависимости от месторасположения определяются несколько типов поражения.

Внутрипеченочный наблюдается у 25% случаев холангиокарциномы. Его начальное формирование происходит в желчных путях непосредственно в печени.

Внепеченочный подразделяется на:

  • Проксимальную форму – опухоль захватывает протоки, которые расположены непосредственно рядом с общим желчным ходом.
  • Дистальную форму – формирование начинают в области протоков, которые протекают через поджелудочную железу.

Чаще всего диагностируется проксимальная внепеченочная форма ракового новообразования. Очень редко патология способна формироваться сразу в нескольких протоках – в подобных случаях говорят о мультифокальном раковом образовании.

Опухоль Клацкина – это злокачественная патология, которая поражает желчевыводящую систему. По особенностям формирования подразделяется на следующие виды:

  • Внутрипотоковый – такая форма имеет хороший прогноз, но встречается редко. Пятилетняя продолжительность жизни после R0-резекций варьирует от 20 до 40%, при невозможности хирургии — не превышает 1 года.
  • Инфильтративный рак – полное закрытие желчных путей происходит позже, метастазы наблюдаются чаще, а возможность осуществления хирургии достаточно мала.
  • Массивный – распространение поражения идет к просвету прохода, представляет собой ограниченное новообразование (полип). Распространение в ткани диффузное.

Согласно системе TNM, выделено четыре стадии патологии:

  1. Первая степень – наиболее легкая. Раковый узел не выходит за пределы слизистого эпителия и мышечной ткани.
  2. Вторая стадия – патология поражает наружные ткани протока.
  3. Третья стадия – наблюдается распространение метастаз в печень, однако расстояние не превышает 2 см.
  4. Четвертая степень – самая последняя, характеризуется глубокими поражениями слоев печени, отдаленные метастазы проникают в желудок, поджелудочную железу, все отделы кишечника.

Метастазирование протекает по лимфатическим сосудам. На начальных стадиях поражаются региональные лимфоузлы и ткани, ворот печени. При прогрессировании заболевания паражаются отдаленные системы, ткани и органы.

Причины

Выделены следующие заболевания, которые способны вызвать опухоль Клацкина:

  • Мочекаменная болезнь мочевого пузыря, желчных протоков.
  • Воспалительные реакции хронического характера.
  • Врожденные аномалии желчевыводящей системы.
  • Гепатит любой формы.
  • Инфекционные патологии.
  • Наличие паразитов в организме.
  • Заболевания кишечника.
  • Наследственная предрасположенность – особенно это касается синдрома Линча, при котором наблюдается рак толстого кишечника и желчного пузыря.

Нередко присутствуют такие причины, как:

  • Вредные условия труда.
  • Регулярный тесный контакт с токсичными веществами.
  • Несоблюдение правильного режима питания, потребление вредной пищи в больших количествах.

Помимо этого риск формирования заболевания существенно выше у следующих групп людей:

  • Наркоманы.
  • Курящие.
  • Алкоголики.

До сегодняшнего времени ведутся споры о том, из каких клеточных элементов начинает свое развитие раковая опухоль. Одни ученые доказывают, что формирование происходит из эпителиального слоя протоков, другие – что из стволовых клеток печени.

Почему нашим статьям можно доверять ?

Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.

  • Все статьи проверяют практикующие врачи.
  • Берем за основу научную литературу и последние исследования.
  • Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.

Большая часть раковых узлов имеет железистую структуру, реже наблюдаются плоскоклеточные и недифференцированные формы.

Нередко холангиокарцинома появляется на фоне язвенного колита либо склерозирующего холангита (воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков), поэтому при наличии подобных патологий необходимо провести их лечение с целью снижения риска развития рака.

Симптомы

Первые стадии протекают бессимптомно, поскольку небольшой размер узла не препятствует оттоку желчи. Рост опухоли медленный, благодаря увеличению в размерах начинает перекрывать желчевыводящие пути, что нарушает отток крови.

На этих стадиях начинают проявляться симптомы:

  • Механическая желтуха – основной признак, который появляется в результате перекрытия желчных протоков.
  • Аномально темной цвет мочи.
  • Светлый кал.
  • Ощущение тяжести в правом подреберье.
  • Резкое снижение массы тела.
  • Полная или частичная потеря аппетита.
  • Болевой синдром в области живота.
  • Тошнота, рвота.
  • Понос.
  • Лихорадка.
  • Сыпь на кожных покровах, зуд.
  • Общее недомогание, слабость.
  • Вкус горечи во рту.
  • Увеличение уровня билирубина в крови.

Проявление симптомов происходит резко, в 90 из 100 случаев присутствует желтуха, поэтому она и является главным признаком болезни. В некоторых случаях носит прерывистый характер. Появляется, как правило, на запущенных степенях заболевания.

Наблюдение остальных симптомов скорее зависит от анатомических особенностей пациента, состояния его здоровья и стадией развития холангиокарциномы.

Раковая опухоль, как и любое другое заболевание, поддается лечению значительно лучше на ранних стадиях развития, но нужно помнить о том, что именно рак часто становится причиной смерти человека. Именно поэтому необходимо точно знать его проявления, чтобы вовремя обратиться к врачу и получить необходимое лечение.

Диагностика

При диагностике заболевания врач назначает следующие меры:

  • Эндоскопическое УЗИ – определяется состояние правого и левого протоков.
  • Допплерография – используется для исследования в неоперабельных случаях.
  • Компьютерная томография – оценивается состояние желчного пузыря и его протоков.
  • Холангография – обследования поджелудочной железы и протоков, при проведении с помощью эндоскопа вводится контраст, после чего делается рентгеновский снимок.
  • МРТ-холангиография – дает возможность определить месторасположение опухоли, структурные особенности и выяснить другие патологии желчного пузыря и протоков.

Лечение

В процессе лечения опухоли Клацкина есть определенные затруднения, заключаются они в труднодоступном расположении узлов, что усложняет проведение хирургии, а порой делает ее невозможной.

Самолечение опасно осложнениями!

Внимание

Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.

Плюсы от обращения к врачу:

  • Только специалист пропишет подходящие препараты.
  • Выздоровление пройдет легче и быстрее.
  • Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.

Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.

Помимо этого, затруднения возникают в ранней постановке диагноза, поскольку патология на ранних сроках не проявляет себя какими-либо признаками. Именно по этой причине терапевтические меры назначаются на последних стадиях, на которых хороших прогнозов врачи не дают.

Основным методом лечения холангиокарциномы считается хирургическое вмешательство:

  • Холедохотомия – такой способ может помочь только в тех случаях, когда опухоль не достигла больших размеров и не проросла стенки протоков. Проведение заключается в продольном рассечении протока желчи с последующим отсечением опухолевого узла. Далее осуществляется стентирование – в просвет желчных протоков вводят особый инструмент — стент. Это позволяет восстановить нормальную проходимость в протоке.
  • Лобэктомия – назначается в тех ситуациях, если наблюдается повреждение желчных протоков в одной из долей печени, при этом удаляется пораженный участок органа. При распространении опухоли на сосуды и перекрытии желчного хода новообразование признается неоперабельным.
  • Операция Уиппла – наиболее объемный вид хирургии, используется на запущенных стадиях. Проведение заключается в удалении пораженного участка печени, части желудка и поджелудочной, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь с протоками, региональные лимфоузлы.

Радикальная хирургия назначается лишь в 15% случаев, остальные пациенты не могут быть прооперированы из-за запущенности заболевания, а также по причине тяжелого общего состояния. Особенно это наблюдается у людей преклонного возраста с сопутствующими болезнями, поскольку они не смогут перенести операцию.

Смертельный исход после хирургического лечения составляет примерно 40%, это объясняется тем, что операция сопровождается обширной травмой и удалением большого количества тканей.

Наиболее действенным методом признана пересадка печени, но его используют редко, поскольку опухолевый процесс сильно распространен и подобрать соответствующий по всем параметрам орган очень сложно.

Паллиативные методы назначаются при неоперабельной патологии, при этом проводится стентирование желчных протоков и анастамоз – соединение желчных протоков и 12-перстной кишкой. Такая мера проводится для облегчения самочувствия пациента, также она способствует устранению зуда и желтушности, поскольку нормализуется отток желчи.

Оперативная хирургия не исключает использование лучевой и химиотерапии, хотя подобные комбинации далеко не всегда дают ожидаемый результат.

Если по каким-либо причинам хирургия проводится не может, то возникает необходимость в проведении облучения, которое снижает риск развития рецидива и тормозит дальнейшее развитие опухоли. Химиотерапия направлена на разрушение раковых клеток, также способствует улучшению оттока желчи.

Нередко химиотерапия и противоопухолевые медикаменты назначаются непосредственно перед хирургическим лечением, поскольку способствует уменьшению злокачественного узла.

Возможные осложнения

Опухоль Клацкина часто вызывает развитие следующих осложнений:

  • Печеночная недостаточность.
  • Развитие кровотечений.
  • Вторичные воспаления.
  • Абсцесс печени.
  • Сепсис.

При больших размерах опухоли и появлении метастазирования наблюдается передавливание воротной вены. Это, в свою очередь, приводит к увеличению селезенки и накапливанию жидкости, появляется сильная тяжесть и болевой симптом с левой стороны под ребрами.

Многие пациенты, обнаружив аномальные признаки, не обращаются к врачу, а пытаются самостоятельно решить проблему прибегая к помощи народной медицины. Такой подход не только не облегчает клиническую картину заболевания, но и способствует усугублению проблемы, процесс прогрессирует. Дальнейшее лечение затрудняется из-за запущенных форм патологии.

Прогноз

Дать полный прогноз заболеванию может только лечащий врач, исходя из стадии заболевания, сопутствующих патологий и общего состояния больного. Успешность лечения также определяется следующими показателями:

  • Размер опухоли.
  • Распространенность процесса.
  • Глубина поражения тканей.
  • Степень метастазирования.
  • Возрастная категория пациента.
  • Масштабы проведенной хирургии, количество удаленных тканей.

Чаще всего прогноз неблагоприятный. После операции выживаемость пациентов составляет около полутора лет, при радикальной хирургии смертность около 40%, причем большой риск развития осложнений и рецидивов.

При обнаружении опухоли на ранних стадиях продолжительность жизни увеличивается до 4-5 лет, но такое встречается редко. При неоперабельных опухолях пациент сможет прожить около 6 месяцев.

Использование новых методов хирургии, трансплантации и других адекватных мер приводит к улучшению качества и продолжительности жизни пациентов.

Список использованных источников
При подготовке статьи редакция использует только достоверные источники литературы: медицинские справочники, учебную литературу и авторитетные научные сайты.
Подробнее
Скрыть
Oxford Textbook of Oncology — David J. Kerr, Daniel G. Haller, Cornelis J. H. van de Velde, and Michael Baumann
Клиническая онкология — Черенков В.Г.
Минимальные клинические рекомендации Европейского Общества Медицинской Онкологии (ESMO) — Тюляндин С.А., Переводчикова Н.И., Носов Д.А.
Онкология — Ганцев Ш. X.
ОнкоФорум
Официальный сайт Ассоциации Онкологов России
Портал Российского общества клинической онкологии
Практическая онкология
Русский медицинский журнал
Читать далее
Шкала ECOG в онкологии
Шкала Карновского в онкологии – это система, по которой происходит оценка общего состояния больных раком.
Подробнее
Виды
Место
Новообразование на губе человека темного цвета
Новообразования возникают в результате нарушения роста, деления и процесса формирования клеток.
Обследование
Может ли рентген показать опухоль
Рентгенологическое исследование относится к одним из самых информативных методов исследования.
Признаки
При раке отказывают ноги
Отказывать ноги могут при раке любого типа.
Симптомы рака
Рак – опасное заболевание, при отсутствии лечения которого наступает летальный исход в результате осложнений.
Справочник
Найти врача

Найдите врача и запишитесь на прием на нашем сайте с помощью сервиса, который поможет выбрать хорошего специалиста рядом с домом и по доступной цене.

Найти врача