Чем грозит холангиокарцинома

Холангиоцеллюлярный рак (холангиокарцинома) представляет собой патологический процесс, при котором происходит формирование опухоли злокачественного характера в желчных протоках. Клинические признаки заболевания связывают в большинстве случаев с развитием холеостаза (кожный зуд, желтуха). Кроме того, пациентов начинают беспокоить болезненные ощущения в правом подреберье и стремительное снижение массы тела.

Чтобы поставить правильный диагноз, используются различные диагностические методы исследования. Основным способом проведения терапевтического мероприятия является хирургическое вмешательство. Радиотерапию и химиотерапию применяют только в комплексе с оперативным методом или в качестве поддерживающего лечения.

Описание заболевания

Холангиокарцинома – это заболевание злокачественного характера, которое исходит из эпителиальных тканей желчных протоков. Изначально данная патология включала только опухоли первичной формы внутрипеченочных протоков. Несколько позднее к данному термину были присоединены другие разновидности рака печени.

Холангиоцеллюлярный рак встречается крайне редко. Согласно статистическим данным, лишь в 2 процентах случаев от всего количества злокачественных болезней. По частоте диагностирования заболевания выявляется у 1-2 человек на сто тысяч населения.

В последнее время частота развития опухолевого процесса значительно возросла среди людей, достигших 45-летнего возраста. Данный факт объясняют применением более современного диагностического оборудования и истинным ростом числа больных.

Чаще всего пациенты поступают в медицинские учреждения с патологией, находящейся на последних стадиях развития, которые нельзя вылечить с помощью радикального оперативного вмешательства. Согласно последним проведенным исследованиям, только к семи пациентам удалось применить данный метод лечения из 46 больных.

Классификация

В медицинской практике используют несколько классификаций холангиоциллюлярного рака печени. В зависимости от места локализации, заболевание подразделяется на следующие виды:

  1. Внутригрудная холангиокарцинома. Развитие злокачественного опухолевого процесса начинается вместе соединения 2 протоков печени в один, то есть в печеночных воротах. Данная форма в медицинской терминологии получила также название опухоль Клацкина. Относится к наиболее распространенному типу и диагностируется в семи случаях из десяти при поражении желчных протоков патогенными клетками.
  2. Внутрипеченочная. Опухоль формируется в мельчайших канальцах протоков, которые расположены в печеночной ткани. По своему характеру течения данная разновидность имеет общие черты с карциномой гепатоцеллюлярного типа, при котором происходит поражение клеток органа. Терапевтические мероприятия также практически идентичны. Холангиоцеллюлярный рак внутрипеченочного вида – редкое патологическое состояние, которое выявляется в одном случае из 10-ти.
  3. Дистальная. В результате развития данного типа патологии происходит поражение дистального отдела протока, то есть того участка, который располагается максимально близко к тонкой кишке. Диагностируется у 2 пациентов из десяти.

Исходя из макроскопической структуры, рак печени внутрипеченочной формы классифицируется на 3 вида:

  • внутрипротоковый;
  • перипротоков-инфильтрующий;
  • массивный.

В зависимости от прогрессирования патологического процесса, холангиокарцинома подразделяется на:

  • полиповидную – развитие опухоли происходит в проточных просветах, крепление к стенкам – при помощи тонкой ножки;
  • инфильтративную – прорастает в стенки пузыря и окружающие ткани;
  • экзофитную – формирование опухолевого новообразования из внутренней части протока во внешнюю;
  • смешанную – характеризуется всеми признаками вышеописанных трех форм.

В редких случаях встречается рак аденосквамозного, муцинозного, перстневидноклеточного, анапластического типа.

Причины

Среди основных предрасполагающих факторов к развитию холангиоцеллюлярного рака выделяют:

  • склерозирующий холангит первичной формы;
  • язвенный колит неспецифического типа;
  • множественный папилломатоз;
  • кисты желчных протоков врожденного характера;
  • гепатолитиаз;
  • ледохолитиаз;
  • билиодигестивные анастомозы;
  • заболевание Крона и болезнь Кароли;
  • паразитарные инвазии;
  • контактирование с тория диоксидом.

К потенциальным причинам, способствующим появлению внутрипеченочной холангиокарциномы, относятся:

  • сахарный диабет;
  • цирроз печени;
  • гепатит типа С;
  • ВИЧ-инфекции.

Однако, несмотря на многочисленное количество провоцирующих факторов, в большинстве случаев заболевание диагностируется у пациентов без очевидных факторов риска.

Симптомы

Основу клинической картины злокачественной опухоли составляет обструкция желчных протоков, сопровождающаяся признаками желтухи механической формы. Характерная особенность проявления симптоматики заключается в зависимости проявления синдрома от места локализации опухоли. Другими словами, чем выше будет располагаться опухолевое новообразование, тем большие размеры оно будет иметь и тем труднее поддается диагностике.

Ярко выраженные болезненные ощущения не являются характерным симптомом злокачественного процесса. Однако, если присоединяется вторичная инфекция, а опухоль локализуется в дистальном отделе гепатикохоледоха, то могут наблюдаться признаки холангита острой формы, для которого характерны:

  • лихорадочное состояние;
  • озноб;
  • боли в правом подреберье.

В случае запущенного течения холангиоцеллюлярного рака будут проявляться признаки раковой интоксикации:

  • снижение массы тела;
  • болевой синдром;
  • общее недомогание;
  • усталость.

Несмотря на обширную клиническую картину, признаки холангиокарциномы не стоит считать специфическими. Для постановки правильного диагноза одного анамнеза и визуального осмотра недостаточно. Необходимо тщательное обследование пациента с помощью лабораторных и инструментальных диагностических методов.

Диагностика

Цель проведения лабораторной диагностики заключается в определении показателей, которые характерны для цитолиза и холистаза:

  • незначительное увеличение АсАТ, АлАТ, ГГТП;
  • отчетливое повышение ЩФТ;
  • гипербилирубинемия.

При длительной обструкции желчного или печеночного протоков может отмечаться:

  • гипокоагуляция;
  • недостаток жирорастворимых витаминов;
  • диспротеинемия;
  • гитеинемия.

Чтобы диагностировать опухолевый процесс, используется множество маркеров, среди которых наиболее показательным является Ca19-9. Так, если отмечается увеличение значения данного онкомаркера при развитии патологического процесса, то его специфичность будет составлять 86 процентов, а чувствительность – 89%.

Если данный маркер использовать совместно с СЕАА, то точность исследования будет равна 89 процентам. Благодаря определению онкомаркеров в постоперационный период появляется возможность оценки эффективности проведения оперативного вмешательства, а также диагностирования процидива патологии.

Инструментальная диагностика

В первую очередь проводят ультразвуковое исследование (УЗИ). Данный метод считается наиболее информативным при выявлении внутрипеченочной формы заболевания. На мониторе отчетливо видны однородные или разнородные опухолевые массы, которые не имеют характерных ультразвуковых признаков.

Опухоли локализуются в периферическом отделе и в размерах достигают до трех сантиметров. Представлены гипоэхогенными новообразованиями. Если опухоль более 3 см – гиперэхогеными.

Внутрипеченочная форма холангиокарциномы инфильтративного типа проявляется фокальными сегметнарными протоками с расширением. При наличии дистальных или воротных поражений обнаружить и на УЗИ не всегда представляется возможным.

С помощью доппелографии определяется окклюзия печеночной артерии, сдавление воротной вены и ее тромбоз.

Не менее важное значение в диагностике холангиоцеллюлярного рака отводится прямым методам контрастирования желчных протоков. Выделяют:

  • холецистохолангиографию;
  • ЭРХПГ;
  • чрезкожную чреспеченочную холангиографию.

При выборе метода исследования необходимо учитывать:

  • месторасположение опухолевого новообразования;
  • размеры;
  • предполагаемые тактики терапевтического мероприятия.

Если сравнивать все три вида холангиографии, то ЭРХПГ является наиболее полноценным методов, поскольку предоставляется возможность характеристики периампулярных опухолей.

Благодаря компьютерной томографии в 74 процентах случаев удается выявить холангиоцеллюлярные поражение внутрипеченочной формы. Лучше поддаются исследованию узловые опухоли, хуже – диффузно склерозирующие.

Внепеченочный вид рака удается диагностировать лишь в 40 процентах случаев.

Болюсное усиление позволяет лучше визуализировать воротные опухоли, а также новообразования, при которых в процесс вовлекаются артериальная или венозная системы.

Магнитно-резонансная холангиопанктеатиграфия относится к неинвазивным методам диагностики холангиокарциномы. Благодаря данному исследованию появляется возможность получения четкого отображения изменений паренхимы печени, желчного дерева, сосудистых структур. Данная методика ввиду отсутствия травматичности и лучевого облучения может применяться вместо ангиографии и компьютерной томографии.

Позитронно-эмиссионная томография дает возможность проведения дооперационного стадирования большого скопления злокачественных новообразований. Однако полностью эффективность такого способа исследования изучить пока не удалось.

Лечение

Проведение лечебных мероприятий холангиокарциномы считается малоэффективным. Лишь в 20 процентах случаев пациенты являются операбельными.

Резектабельность опухолевого процесса зависит от ряда факторов:

  • стадия развития опухоли;
  • расположение;
  • инвазия в воротную вену;
  • состояние печени и прочие.

Выбор объема проводимых работ будет зависеть от места локализации злокачественного процесса. Если диагностируется внутрипеченочная опухоль, то проводят трансплантацию пораженного органа или гемигепатэктомию. В случае выявления воротной локализации целесообразно использовать:

  • лимфоаденоэктомию;
  • супродуоденальную резекцию;
  • холецистэктомию;
  • удаление четвертого сегмента;
  • билиодигестивный анастомоз.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что если применять операцию по пересадке печени совместно с радиохимиотерапией до операции и лучевой терапией в послеоперационный период, то шансы на выживаемость в течение пяти лет есть у 80 процентов больных раком.

В данную группу входят пациенты, у которых не отмечается отрицательных гистологических данных по краю резецированного препарата, а также с отсутствием метастазирования в лимфатические узлы.

По мнению зарубежных специалистов, при внедрении стентирования и пункционного дренирования протоков, должны значительно сократиться паллиативные анастомозы. Стенты предназначены для поддержания нормального оттока желчи и снижения симптомов интоксикации.

Не менее важное значение в лечении холангиокарциномы имеет правильное питание. Важно оградить печень от повышенных нагрузок, которые дают многие продукты. Из рациона обязательно необходимо исключить тяжелую пищу, жареные, жирные, соленые и острые блюда. Питание должно быть легко усваиваемым с минимальными нагрузками на пораженный орган.

Возможные осложнения

Среди наиболее распространенных осложнений, которые могут встречаться при холангицеллюлярном раке, выделяют:

  • метастазирование опухолевых новообразований на другие органы и системы;
  • поражение печени присоединением инфекционного процесса;
  • печеночную недостаточность.

Чтобы по возможности предотвратить негативные последствия, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание, и проводить лечение.

Прогноз

Прогноз выживания во многом будет зависеть от типа злокачественной опухоли, состояния больного и проводимых терапевтических мероприятий.

Так, при проведении радикального оперативного вмешательства продолжительность жизни на протяжении 5 лет отмечается в 39 процентах случаев при дистальных и периампулярных опухолях и лишь в 5-15 процентах в случае диагностирования воротного новообразования.

При стентировании прогноз менее оптимистичный – от 12 до 41 месяца.

Наиболее эффективным считается комбинирование фотодинамической терапии и стентирования, что позволяет увеличить сроки жизни почти втрое.

Как показывают исследования, если до операции применить химиотерапию и лучевую терапию, а в дальнейшем провести внутриполостное облучение, то шансы на выживаемость на протяжении 5 лет значительно повышаются.

Холангиокарцинома – злокачественное поражение желчных протоков с неблагоприятным прогнозом на жизнь. Чтобы значительно повысить продолжительность выживаемости, необходимо как можно раньше обнаружить развитие патологического процесса и назначить адекватное лечение.

Статьи по теме

Как выглядят и с чем можно перепутать метастазы в печени на УЗИ

Ультразвуковое исследование – наиболее информативный и распространенный метод диагностического обследования, позволяющий выявить метастатическую распространенность злокачественных опухолей в печень. Содержание Описание заболеванияКлассификацияПричиныСимптомыДиагностикаИнструментальная диагностикаЛечениеВозможные осложненияПрогноз Как выглядят метастазы в печени на УЗИ…

Как распознать рак почек с помощью онкомаркеров

Рак почки составляет до 3% всех онкологических опухолей у взрослого населения и находится на третьем месте по распространенности среди урологических опухолей. Число случаев поздней диагностики онкологических заболеваний почки почти в…

Узнаем, сколько живут при раке поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы – это заболевание, которое больше свойственно пожилым людям (возраст от 40 до 75 лет, от 9 до 11 случаев на 100 тысяч населения). Эта злокачественная опухоль значительно…

Узнаем, сколько живут с раком поджелудочной железы с метастазами в печень

Рак поджелудочной железы в терминальной стадии дает метастазы в другие органы. Поражаются кости, почки, легкие, печень. Пациент ощущает боль в пояснице, теряет аппетит. Живот увеличивается в размерах, появляются тромбы в…

Все, что нужно знать о раке желчного пузыря

Рак желчного пузыря – это злокачественная опухоль, для которой характерно развитие раковых клеток в желчном пузыре. Выработка желчи происходит в печени, она необходима для нормального протекания процесса пищеварения. Содержание Описание…

Как предупредить развитие рака желчных протоков

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома) – это раковое заболевание, которое берет свою основу из эпителиальной выстилки желчных протоков, нередко затрагивает внутрипеченочный, околоворотный либо дистальный отделы билиарного дерева. Чаще всего встречается в околоворотной…