Чем опасен волосатоклеточный лейкоз

Из общей группы лейкозов специалистами была выделена хроническая форма, которая получила название волосатоклеточная из-за специального строения раковых клеток. Они имеют отростки цитоплазмы, напоминающие по внешнему виду волоски.

Общая информация о заболевании

Волосатоклеточный лейкоз является одной из форм заболевания, которая устанавливается в редких случаях. Но многие специалисты не рассматривают данную форму как самостоятельную патологию.

При этом волосатоклеточный лейкоз отличается наличием специфических симптомов, которые не совпадают с другими формами раковых заболеваний.

Патологически измененные клетки накапливаются достаточно медленно в костном мозге и селезенке. Свое название форма получила из-за наличия особой формы лейкоцитов.

В группу риска входят пациенты преимущественно мужского пола в возрасте от 55 лет. В результате возрастных изменений, которые происходят в организме, данная форма лейкоза практически всегда приводит к летальному исходу.

Заболевание диагностируется в редких случаях. По данным статистики, диагноз устанавливается у 6-7 человек из 1 миллиона ежегодно. Средний возраст пациентов составляет 50 лет, но в последние года отмечается уменьшение данной цифры.

Опасность патологии заключается в ее медленном развитии. Симптомы могут не проявляться на протяжении многих лет, а опухоль развиваться подобно доброкачественной.

При влиянии определенных факторов она стремительно прогрессирует, наблюдается недостаток клеток крови, в результате чего наступает летальный исход от различных осложнений.

Причины развития

Причины развития волосистого лейкоза не установлены. Специалисты на основе результатов исследований установили факторы, которые могут оказывать влияние на развитие заболевания. К ним относятся:

  1. Продолжительная работа на вредном производстве. Она может быть связана с краской, лаками, нефтепродуктами, кислотами или щелочами.
  2. Регулярное употребление продуктов, в состав которых входит большое количество консервантов, красителей и стабилизаторов.
  3. Применение лекарственных препаратов, обладающих канцерогенными свойствами.

В группу риска входят мужчины старше 50 лет. Специалисты относят это к гормональным нарушениям, способствующим преобразованию клеток.

Также ученые полагают, что влияние на развитие волосистого лейкоза оказывают нарушение работы вилочковой железы, процесс старения организма. В результате снижается иммунитет, что является толчком в развитии раковых клеток.

У специалистов имеются данные и о наследственном факторе, так как у трети пациентов близкие родственники страдали подобным заболеванием.

Стадии

В результате того, что заболевание диагностируется достаточно редко, точной классификации не существует. В зависимости от изменений в составе крови выделяют четыре стадии волосистого лейкоза.

Первая стадия

Также называется нелеченной или первоначальной. Устанавливается в случаях, когда в костном мозге выявляются патологически измененные лимфоциты. Среди симптомов выделяют увеличение селезенки, что отмечается при пальпаторном исследовании.

Прогрессирующая

Наблюдаются стремительный рост лимфоцитов, подверженных изменениям, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На данной стадии происходит метастазирование в другие органы за счет распространения патологических клеток вместе с током крови.

Затрагиваются сердечная мышца и головной мозг. Новообразование в очаге полностью состоит из лейкозных клеток.

Рецидивирующая

Диагностируется в случаях, когда уже проведено необходимое лечение, но возможно повторное развитие патологии.

Рефракторная

Устанавливается при наличии заболевания, не поддающегося лечению.

На основе стадии развития волосатоклеточного лейкоза специалист определяет схему терапии, назначает необходимое лечение.

Клиническая картина

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут длительное время не проявляться. Но с течением времени возникают такие признаки, как повышенная температура тела, снижение или полная потеря аппетита, на фоне которого отмечается резкое похудение.

При незначительных травмах у пациентов возникают интенсивные кровотечения. Часто возникают простудные заболевания, грипп, ОРВИ в результате сниженного иммунитета.

Пациенты также часто жалуются на отдышку и постоянную усталость. В области селезенки появляются болезненные ощущения, возникают симптомы интоксикации организма.

Заболевание способно провоцировать снижение температуры кожного покрова конечностей. Кожа приобретает синеватый оттенок. Наблюдаются обморочные состояния. По мере развития заболевания в различных органах и тканях устанавливается наличие новообразований. Селезенка со временем значительно увеличивается в размерах.

Волосатоклеточный лейкоз специалисты ассоциируют с периартериитом узелкового типа. Причинами развития становятся аутоиммунные нарушения. Заболевание характеризуется поражением сосудистых стенок специфическими антителами, которые вырабатывают патологически измененные лимфоциты.

Как проводится диагностика

Волосистый лейкоз по лимфоцитарной формуле и определенным симптомам схож с другими заболеваниями, при которых патологически измененные клетки имеют лимфоидную природу. Для установления точного диагноза проводится комплекс исследований.

Общий анализ крови

По результатам лабораторного исследования крови устанавливается снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Но в некоторых случаях не устанавливается лейкопения.

На основе результатов также устанавливается низкий уровень гемоглобина и снижение процентного соотношения кровяных клеток.

Цитохимия

Метод предназначен для исследования динамики химических процессов, происходящих в клетках. При мониторинге раковых заболеваний используется маркер ТРФК. При развитии волосистого лейкоза реакция положительная.

Для установления наличия острых лейкозов применяются маркеры миелопероксидазы и эстеразы. Реакция в данном случае является отрицательной.

Трепанобиопсия

Целью исследования является получения биологического материала из костного мозга. Но в половине случаев результат отрицательный. В медицине он носит название «сухой прокол».

Данный результат обусловлен содержанием в красном мозге соединительных ретикулярных волокон.

Лечение

Курс терапии подбирается лечащим врачом. В некоторых случаях используют выжидательную тактику. При этом лечение не проводится до тех пор, пока не появятся первые признаки заболевания.

Терапия назначается только тем пациентам, у которых устанавливается при лабораторном исследовании крови снижение клеток крови, наблюдается частое возникновение инфекционных заболеваний или определены проявления спеленомегалии.

Химиотерапия

Химиотерапия является одним из методов, который широко применяется при раковых заболеваниях. Методика основана на воздействии сильнодействующих химических препаратов. Благодаря активным веществам, они способны замедлить или полностью остановить рост раковых клеток.

Препараты выпускаются в виде капсул, таблеток или растворов. После попадания в кровь они проникают во все ткани организма и уничтожают метастазы. Данный способ называется систематическим. При региональном методе лекарственные препараты в виде растворов вводят в селезенку или костный мозг.

При установлении волосистого лейкоза для проведения химиотерапии используются «Кладрибин» или «Пентостатин». Но при неправильном применении они становятся причиной развития васкулита или лимфомы. При проведении процедуры пациенту следует находиться под контролем врачей.

Биологическая терапия

Для лечения патологии может применяться препарат «Интерферон альфа». При установлении рефрактерной стадии назначается «Ритуксимаб».

Результат зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента, наличия метастазов и других особенностей течения заболевания.

Хирургическое вмешательство

Единственным результативным методом терапии патологии является оперативное вмешательство. Процедура предполагает удаление селезенки. В медицине данная процедура носит название спленэктомия.

Но в определенных случаях операция не может быть проведена, так как имеются определенные противопоказания. Операция не всегда помогает полностью избавиться от патологических клеток, и заболевание развивается вновь.

Трансплантация

После курса химиотерапии пациенту может быть проведена трансплантация стволовых клеток. Они заменяют патологически измененные.

Клетки для проведения процедуры берут у пациента или его ближайших родственников. После периода реабилитации они начинают вырабатывать полноценные лимфоциты.

Осложнения

Осложнения волосатоклеточного лейкоза возникают в результате уменьшения количества полноценных клеток крови, что приводит к снижению защитных сил организма. Среди осложнений наблюдаются:

  1. Развитие инфекционных заболеваний. Они носят рецидивирующий характер и проявляются ярко выраженными симптомами.
  2. Нарушение свертываемости крови. Причиной данного состояния становится снижение тромбоцитов.
  3. Частые кровотечения. Они обусловлены нарушением свертываемости.

Кроме этого, частым и опасным осложнением патологии является вторичный рак. Именно поэтому заболевание требует незамедлительное лечение.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз, несмотря на то что относится к раковым заболеваниям, характеризуется доброкачественным течением.

Заболевание медленно развивается и без затруднения поддается терапии. Если лечение было начато на ранних стадиях, выживаемость на протяжении 4 лет после проведения химиотерапии составляет практически сто процентов.

У пациентов в возрасте 65 лет и старше клиническая картина незначительно отличается, что обусловлено физическим старением организма. Кроме этого, данная категория людей тяжелее переносит химиотерапию.

Профилактика

Специальных мер профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует. Специалисты рекомендуют исключить воздействие неблагоприятных факторов, которые могут повысить вероятность развития заболевания.

Также следует отказаться от вредных привычек и своевременно проходить профилактические осмотры.

Волосатоклеточный лейкоз является одним из редких заболеваний, но достаточно опасным при отсутствии терапии. В случае установления патологи пациенту следует внимательно следовать всем указаниям специалиста. Прогноз при условии своевременной диагностики и незамедлительного лечения благоприятный.

Статьи по теме

Какую диету нужно соблюдать при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина относится к числу онкологических заболеваний и требует комплексного лечения. Одной из его частей является соблюдение диеты. Содержание Цели диетыУкрепление иммунной системыСнижение нагрузок на организмВосполнение дефицита недостающих веществПринципы питанияЧастые…

Какое питание поможет при лейкозе

Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных. Используя правильное питание, можно облегчить состояние пациентов, снизить побочные эффекты от лечения и ускорить процесс выздоровления. Содержание Общая информация о…

По каким симптомам можно распознать рак подмышечной впадины

Рак подмышки – злокачественное поражение данной области опухолевидным новообразованием. При этом формирование развивается при распространении ракового дефекта близлежащих органов. Чаще всего подмышечная впадина страдает при поражении лимфатической системы или молочной…

Особенности диеты при миеломной болезни

Питание при миеломном заболевании должно учитывать особенности самой болезни. Человек в такой период ощущает сильную слабость организма. Он чаще сталкивается с различными инфекциями, у него увеличивается селезенка. Чтобы помочь организму…

Что влияет на прогноз при лимфоме маргинальной зоны

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.…

Как лечат фолликулярную неходжкинскую лимфому

Фолликулярная лимфома относится к типу раковых заболеваний, но в отличие от иных типов подобных поражений, имеет менее агрессивное течение. Диагноз устанавливается в редких случаях. Пациентам после проведения терапии обычно дается…