Как предотвратить возникновение бластного криза

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это патология крови, для которой характерна очень быстрое неконтролируемое деление клеток костного мозга. Последней стадией подобного заболевания является бластный криз.

Что такое

Клиническая картина патологии напоминает проявления лейкоза в острой форме. Для бластного криза характерно стремительное развитие с крайне низкой выживаемостью.

Уровень бластных клеток в периферическом кровеносном русле значительно увеличивается. Кроветворительные центры, помимо костного мозга, наблюдаются в лимфатической системе, костной структуре, центральной нервной системе, кожном покрове.

Если хронический миелолейкоз доходит до последней стадии, то есть, наступает бластный криз, заболевание приобретает злокачественный характер. При этом развивается клон с аномальной дезорганизацией дифференцировки в виде блокады. Подобное явление способно выявиться при сопутствующем развитии различных нарушений на генетическом уровне.

У отдельной группы пациентов бластный криз формируется в результате разных мутаций, которые произошли в генах TP53, RB1. Несколько реже — при аномальном строении гена семейства RAS.

Недавно учеными было доказано, что развитию патологии способствует интерлейкин-1. У некоторых больных изначально наблюдается модификация молекулы ДНК без изменения нуклеотидной последовательности ДНК, которая расположена в генной системе BCR-ABL1.

Причины

Причины развития хронического миелолейкоза и соответственно бластного криза до сегодняшнего дня полностью не выяснены. Однако достоверно известно, что патология может возникнуть на фоне нсекольких факторов.

Радиоактивное излучение

По статистическим данным, видно, что после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки в Японии стали чаще диагностироваться хронические миелолейкозы.

Вирусные инфекции, электромагнитные лучи, химические вещества

По поводу этого этиологического фактора ведутся споры и окончательного подтверждения теория пока не получила.

Наследственная предрасположенность

По результатам исследования, выявлено, что у больных с хромосомными мутациями риск формирования болезни существенно увеличивается. Нередко страдают пациенты с диагнозом синдром Дауна либо Клайнфелтера.

Бесконтрольный прием отдельных групп лекарственных препаратов

Особенно цитостактики, которые применяются при терапии различных опухолевых процессов совместно с облучением.

К опасным препаратам относятся также спирты, альдегиды, алкены. Никотиновая и алкогольная зависимость неблагоприятно сказываются на состоянии пациентов.

Нарушения в структуре хромосом красных клеток головного мозга

Становятся причиной формирования новых ДНК-структур аномального строения. Это приводит к появлению клонов болезненных клеток, которые устраняют здоровые элементы и становятся преобладающими в красном костном мозге.

В результате происходит бесконтрольное деление аномальных клеток, точно также как наблюдается при злокачественном процессе. Характерно, что при воздействии традиционных механизмов терапии их гибель не наблюдается.

Симптомы

Пациенты, у которых диагностирован хронический миелолейкоз, пребывают в условно-доброкачественной фазе. При этом характерно проявление медлительности, вялости, усталости, общего недомогания, апатии, также пациенты жалуются на снижение массы тела, возникающие кровотечения.

Анализы показывают, что уровень лейкоцитов высокий, увеличивается селезенка. Распространение лейкоцитов увеличивается, причем большая их часть состоит из клеток миелоидного ростка, преимущественное место занимают гранулоциты.

На протяжении трех-пяти лет состояние практически не меняется, далее заболевание прогрессирует, перетекает в острую необратимую фазу – бластный криз. Здесь наблюдается стремительное течение с низким процентом выживаемости на непродолжительный срок.

При этом наблюдаются следующие симптомы:

  • Высокий уровень лейкоцитов (преобладают несформировавшиеся бласты в крови, костном мозге).
  • Усиливающаяся анемия.
  • Недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Повышенная кровоточивость, сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением мелких безболезненных точечных геморрагий и отдельных больших гематом (геморрагический диатез).
  • Болевой синдром в костях.
  • Лихорадка, озноб.
  • Увеличение селезенки, печени.
  • Быстрое истощение.

Состояние опасно тем, что не реагирует на терапию. У некоторых больных трансформирование бластов может наблюдаться в лимфатической системе, селезенке, мягких оболочках мозга, кожных покровах.

Диагностика

Главным лабораторным показателем, который указывает на развитие бластного криза, считается увеличение численности бластных элементов в составе костного мозга и крови, может достигать 30%.

Основными диагностическими методом считается проведение общего исследования крови и стернальной пункции, которые дают возможность провести анализ миелограммы.

Главным диагностическим лабораторным показателем бластного криза считается увеличение уровня лимфобластных и миелобластных клеток, возникновение клоновых элементов в костном мозге и крови. Также за границами костного мозга формируется опухоль, состоящая в основном из скопления атипичных лейкемических клеток.

Лечение

Бластный криз при лейкозах плохо реагирует на медицинские мероприятия, поэтому терапию рекомендуется проводить при выявлении миелолейкоза в хронической форме.

Лечебную тактику врач определяет в каждом отдельном случае индивидуально, при этом необходимо учитывать стадию злокачественного процесса и общего состояния пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия подразумевает использование таких медикаментов как Цитозар, Гидроксиуреа, Миелосан; препараты последнего поколения Гливек, Спрайсел; лекарства, содержащие гидроксимочевину Интерферон-α и прочие.

Облучение

Если проведение химиотерапии не дает требуемого результата, то назначается лучевая терапия. Подобное мероприятие характеризуется на использовании гамма-лучей, действие которых направляется на область селезенки.

Процедура дает возможность блокировать развитие и уничтожает аномальные клетки.

Эктомия селезенки

При запущенных этапах патологии специалист может назначить удаление селезенки, именно эта методика чаще применяется непосредственно при бластном кризе.

После проведения эктомии состояние пациента заметно улучшается. Для увеличения качества терапии необходимо применять и медикаментозную терапию.

Лейкоферез

При значительном увеличении количества лейкоцитов имеет место лейкоферез, ероприятие характеризуется очищением крови и плазмы. Нередко требуется сопутствующая лекарственная терапия.

Костномозговая пересадка

Наиболее эффективное лечение – пересадка костного мозга, здесь можно добиться абсолютного выздоровления. Недостатком процедуры считается высокая стоимость, также затруднение вызывает поиск подходящего донора.

После операции иммунитет пациента слишком низкий, необходимо время пока донорские клетки приживутся, тогда пациента можно выписать домой.

Осложнения

Количество тромбоцитов снижается, что становится причиной кровотечений, в итоге нарушается свертываемость крови.

Снижается и уровень эритроцитов, соответственно, падает гемоглобин, что проявляется головокружением, общим недомоганием, бледностью кожи. Наблюдается кислородное голодание клеток, формируется гипоксия, при которой не исключены обмороки.

Прогноз

Бластный криз – это завершающий этап хронического миелолейкоза, потому прогноз крайне неблагоприятный.

Продолжительность жизни составляет от 3 до 6 месяцев, поскольку это злокачественный процесс с агрессивным течением.

Профилактика

Поскольку точно не выяснены причины формирования патологии, то и точных рекомендаций по профилактике не существует.

Первичные меры должны быть направлены на устранение предопухолевых заболеваний, придерживание здорового образа жизни с устранением вредных привычек.

Вторичная профилактика заключается в своевременной терапии хронического миелолейкоза, который можно остановить и не допустить развитие криза, что существенно продлит жизнь больному.

Статьи по теме

Какую диету нужно соблюдать при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина относится к числу онкологических заболеваний и требует комплексного лечения. Одной из его частей является соблюдение диеты. Содержание Цели диетыУкрепление иммунной системыСнижение нагрузок на организмВосполнение дефицита недостающих веществПринципы питанияЧастые…

Какое питание поможет при лейкозе

Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных. Используя правильное питание, можно облегчить состояние пациентов, снизить побочные эффекты от лечения и ускорить процесс выздоровления. Содержание Что такоеПричиныРадиоактивное излучениеВирусные…

Что влияет на прогноз при лимфоме маргинальной зоны

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.…

Важность соблюдения диеты при лимфоме

Особенности питания влияют на самочувствие человека. Поэтому, формируя рацион, необходимо включать в него полезные продукты, богатые ценными веществами и элементами. Особенно это важно при наличии проблем со здоровьем. Содержание Что…

Особенности диеты при миеломной болезни

Питание при миеломном заболевании должно учитывать особенности самой болезни. Человек в такой период ощущает сильную слабость организма. Он чаще сталкивается с различными инфекциями, у него увеличивается селезенка. Чтобы помочь организму…

Как лечат фолликулярную неходжкинскую лимфому

Фолликулярная лимфома относится к типу раковых заболеваний, но в отличие от иных типов подобных поражений, имеет менее агрессивное течение. Диагноз устанавливается в редких случаях. Пациентам после проведения терапии обычно дается…