Все, что нужно знать о феохромоцитоме

Опухоль, локализованная в ядре надпочечников, проявляется избыточным производством катехоламинов, что приводит к тревожным симптомам: внезапному увеличению давления, учащенному сердцебиению, а также бледности и чувству тревоги.

Не стоит недооценивать эти состояния. При отсутствии лечения феохромоцитома может привести к геморрагическому некрозу, который является прямой угрозой для жизни.

Что такое феохромоцитома

Феохромоцитома — это редкий вид рака, который чаще всего локализируется в ядре надпочечника. Симптомы заболевания вызваны избыточной продукцией катехоламинов.

Феохромоцитома (феохромобластома) может возникать спорадически или быть связана с генетической мутацией, которая передается из поколения в поколение. Как правило, конкретная мутация приводит к возникновению ряда симптомов, которые в совокупности образуют синдром болезни.

Ядро надпочечников состоит из клеток, которые производят катехоламины, то есть химические соединения, к которым относятся: адреналин, норадреналин, допамин. Адреналин (феохромоцитома производит 80% этого гормона) действует на клетки с помощью двух рецепторов: α и β.

После активации рецепторов α приводит к спазмам сосудов и повышению артериального давления. Возбуждение рецепторов β приводит к ускорению сердечных сокращений (расширение бронхов и зрачков).

Адреналин и норадреналин вызывают повышение концентрации глюкозы в крови, тормозят перистальтику кишечника и секрецию пищеварения.

Ядрами надпочечников контролируется так называемая вегетативная нервная система. Она работает независимо от нашей воли, влияет на работу отдельных органов и делится на симпатическую и парасимпатическую систему. В ядре надпочечников находятся окончания симпатической нервной системы.

Заболевания, повышающие риск

Существует несколько групп заболеваний, которые повышают риск развития опухоли надпочечников у человека, который имеет мутацию генов.

Эндокринная неоплазия типа 2А (MEN 2A) — в начале развивается медуллярный рак щитовидной железы, затем феохромоцитома. Она возникает примерно у 45% людей, имеющих мутацию в гене RET, ответственного за появление этого синдрома. У части больных развивается также гиперфункция паращитовидных желез.

Синдром хромофильной опухоли (PGL) — у пациентов возникают многочисленные параганглиомы, локализованные в области головы, шеи, грудной и брюшной полости. В надпочечниках возникают опухоли. Изменения часто имеют своеобразный характер.

Эндокринная неоплазия типа 2B (MEN 2B) — у пациентов с этим синдромом нередко развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромобластома.

Кроме того, часто возникают невриномы в мембраны оболочки, которые дают характерные симптомы: больной человек имеет неровные контуры языка и нарушения в работе кишечника (например, запор).

Идентификация пациентов, имеющих мутацию, ответственную за появление отдельных групп, как правило, находится под постоянным контролем врача. Благодаря этому можно обнаружить опухоли на ранней стадии развития.

Симптомы

Как уже упоминалось, симптомы феохромоцитомы являются результатом избыточной продукции катехоламинов. Характерно возникновение пароксизмальной болезни. Выброс катехоламинов происходит спонтанно или под влиянием определенных стимулов.

К факторам, которые вызывают выброс, относятся:

  • эмоциональный стресс,
  • физическая нагрузка,
  • некоторые препараты (например, эфедрин, фенилэфрин) или наркотики (амфетамин).

Увеличение артериального давления. Гипертонический криз при феохромоцитоме может иметь характер атаки (которая возникает внезапно, длительностью от нескольких минут до нескольких часов, скачки давления), либо фантомно.

Подсчитано, что примерно у 0,1% пациентов, страдающих гипертонией, причиной болезни является именно феохромоцитома. Артериальная гипертензия у этих больных очень шаткая и может достигать высоких значений, их трудно контролировать препаратами.

Учащенное сердцебиение — ощущение быстрого и нерегулярного биения сердца, так же как и все остальные симптомы, происходит в виде приступов. Возникает потливость, бледность кожных покровов, чувство тревоги. Кожа становится бледной, холодной и мокрой.

Больной испытывает тревогу и даже страх. Выше перечисленные симптомы могут сопровождаться дрожью в мышцах и головной болью. У беременных феохромоцитома может привести к выкидышу и преждевременному отделению плаценты.

В случае возникновения перечисленных выше симптомов следует обратиться к врачу, который после сбора анамнеза и осмотра пациента в случае подозрения феохромоцитому направит его на дополнительную лабораторную диагностику.

Хотя артериальная гипертензия является основным симптомом злокачественной феохромоцитомы, у большинства пациентов с повышенным артериальным давлением опухолей надпочечников не обнаружено.

Осложнения

Избыток катехоламинов непосредственно повреждает сердечную мышцу. Кроме того, артериальная гипертензия разрушает кровеносные сосуды, снабжающие сердце, что приводит к ишемии.

При отсутствии лечения феохромоцитома может привести к сердечной недостаточности и отеку легких.

Когда идти к врачу

Пациент, который заметил у себя тревожные симптомы, указывающие на описанную выше опухоль, должен посетить врача-эндокринолога. Конечно, лучше всего начать с посещения своего семейного врача, который направит к специалисту.

В начале визита специалист соберет тщательный анамнез болезни и изучит ее характер. Стоит упомянуть моменты обострений (перед визитом нужно вспомнить, когда именно появились первые симптомы и как они изменялись).

Следует иметь в виду, что не следует недооценивать такие симптомы, как:

  • изменение аппетита;
  • нарушения в прохождении кала и мочи (например, необходимость чаще ходить в туалет);
  • появляющиеся трудности в засыпании;
  • чрезмерная сонливость.

Основное значение в диагностике рака имеет исследование, которое подтвердит, что в организме чрезмерное производство катехоламинов.

Диагностика

При подозрении на феохромоцитому, врач поручает патофизиологию концентрации гормонов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов в организме.

С этой целью назначают анализ суточного сбора мочи. Пациент круглосуточно мочится в специальную емкость, в которую предварительно добавляют 10 мл 25% HCl. В случае избыточной продукции катехоламинов, увеличивается также содержание метаболитов в моче.

Перед выполнением вышеуказанного исследования следует информировать врача о принимаемых лекарствах и биологически активных добавок, поскольку некоторые из них могут повлиять на результаты гормональных тестов.

Если пациенту не рекомендуется применять препараты, то следует проконсультироваться с врачом для модификации лечения.

На основании клинической картины, результатов лабораторных анализов и диагностических исследований, врач примет решение о необходимости применения других методов диагностики. К этим исследований относятся томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сюда относятся следующие методы:

  • Компьютерная томография — выявляет изменения > 1 см;
  • Магнитно-резонансная томография — используется для дифференциации опухолей надпочечников. Мрт является особенно полезным в случае возникновения опухоли, помимо надпочечников, а также у детей и беременных женщин (так как не подвергает пациента воздействию ионизирующего излучения).
  • В сомнительных случаях при выявлении опухоли вышеуказанными методами выполняется также рентгенологическое исследование с помощью специального радиоактивного маркера.

Сцинтиграфия mIBG применяется в случае, когда диагноз остается под сомнением, а результаты лабораторных исследований не являются окончательным. Также используется для обнаружения метастазов феохромоцитомы. mIBG соединен с радиоактивным йодом (I-131 или I-123) и поступает через опухоль.

Затем на клетки (содержащие mIBG) пускают излучение, которое регистрируется через специальную камеру. Благодаря этому возникает изображение, на котором показаны области на теле пациента, которые состоят из раковых клеток.

Лечение

Основную роль в лечении опухоли надпочечников играет хирургическое лечение, которое заключается в удалении железы вместе с опухолью. Есть два способа проведения операции: классическая и лапароскопическая.

Процедура заключается во введении в брюшную полость пациента камеры с освещением и инструментов, с помощью которых хирург проводит адреналэктомию.

Операция оставляет небольшие шрамы и обеспечивает быструю мобилизацию. Классическая техника (лапаротомия) заключается в разрезе покрытий и удалении пораженного надпочечника. Однако не все пациенты могут перенести операцию методом классической лапароскопии.

Перед операцией необходима соответствующая подготовка пациента. Она заключается в ликвидации симптомов, возникающих от избытка катехоламинов.

С этой целью больные за 2-3 недели до планируемого хирургического вмешательства принимают препараты, блокирующие рецептор α: феноксибензамин, доксазозин и празозин. Вышеуказанные препараты принимают внутрь, 2-3 раза в день.

Благодаря этому нормализуется артериальное давление крови и не происходит его пароксизмальное повышение, снижается частота сердечных сокращений. Иногда с препаратами, блокирующих рецептор α необходимо также принимать блокатор рецепторов β.

У большинства больных оперативное лечение феохромобластомы приводит к устранению симптомов и нормализации артериального давления. Из-за возможности развития рецидива злокачественной опухоли пациент должен находиться под постоянным наблюдением врача.

Профилактика

В случае генетических опухолей надпочечников очень важна забота всех членов семьи, с которыми приходит пациент. По возможности следует выполнить генетическое исследование ближайших родственников и детей, чтобы исключить наличие мутаций, ответственных за возникновение болезни.

В случае выявления мутации или диагностики данного синдрома болезни необходимо регулярное исследование концентрации в моче человека.

Благодаря этому возможно быстрое обнаружение развивающейся опухоли. Это предотвращает развитие опасных для жизни осложнений и позволяет внедрение эффективного лечения.

Жизнь с болезнью

Примерно у 70% пациентов удаление железы надпочечника вместе с опухолью приводит к исчезновению симптомов и является синонимом излечения.

Пациент должен регулярно измерять артериальное давление крови и фиксировать его значения. Следует также регулярно являться на осмотры врача.

Каждые 6-12 месяцев необходимо проводить оценку экскреции катехоламинов в моче. Такая тщательная процедура позволит быстро обнаружить опухоль или ее метастазы. Благодаря этому можно будет реализовать адекватное лечение.

В случае злокачественных опухолей необходимо длительное лечение. В ходе химиотерапии пациент может страдать от его побочных эффектов. Врач должен назначить соответствующие меры, которые будут облегчать дискомфорт, тем не менее, пациент может помогать своему организму, применяя соответствующую диету.

Еще перед началом химиотерапии пациент должен употреблять легко усваиваемую пищу. Следует избегать жареных продуктов, лучше есть вареные овощи и мясо.

Рекомендуются частые приемы пищи (например, 5-6 раз в день), но порции, съеденные за один раз, должны быть небольшими. Блюда по возможности должны быть легкими, к тому же нужно избегать чрезмерного количества острых специй и соли.

В случае возникновения тошноты и рвоты необходимо обеспечить соответствующую гидратацию организма. С этой целью необходимо выпивать повышенное количество жидкости, также стоит есть больше нежных супов. Не рекомендуется пить молоко – оно может усугубить дискомфорт и вызвать кишечные расстройства.

Статьи по теме

14 методов диагностики рака щитовидной железы

Для установления заболеваний щитовидной железы проводится комплексная диагностика, включающая в себя ряд различных исследований. Содержание Что такое феохромоцитомаЗаболевания, повышающие рискСимптомыОсложненияКогда идти к врачуДиагностикаЛечениеПрофилактикаЖизнь с болезнью Они помогают определить форму рака,…

Все о раке гипофиза: от симптомов до осложнений

Под раковой опухолью гипофиза следует понимать злокачественное новообразование, которое развивается из нейроэндокринных тканей. Содержание Что такое феохромоцитомаЗаболевания, повышающие рискСимптомыОсложненияКогда идти к врачуДиагностикаЛечениеПрофилактикаЖизнь с болезнью Что такое рак гипофиза Сам гипофиз…

Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Нейробластома надпочечников — злокачественное образование, впервые описанное и рассмотренное в медицинской практике в 1865 году. В настоящее время данный вид онкологического заболевания встречается преимущественно у детей возрастом от рождения до…

Все, что нужно знать о раке щитовидки

Под раком щитовидной железы принято понимать опухоль злокачественного характера, которая образуется из клеток тиреоидного эпителия. Это заболевание считается нечастым, и его доля от общего числа онкологических больных составляет не более…

Все о медуллярном раке щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы — это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности…

Все о капиллярном раке щитовидной железы

Пациентов с капиллярным раком щитовидной железы 2% от общего числа онкологических больных. Но наблюдается тенденция повышения заболевших, и связано это прежде всего с неблагополучной природной обстановкой и воздействием радиационного излучения.…