Опухоли злокачественного характера развиваются часто под действием сторонних факторов, в связи с чем онкологические заболевания диагностируются преимущественно у взрослых. Однако нейробластома, состоящая из раковых клеток, обычно выявляется у детей.
Отличительные черты опухоли
Нейробластома (neuroblastoma) — это низкодифференцируемая опухоль, которая диагностируется преимущественно у пациентов до трех лет. Но в группу риска входят также новорожденные. Иногда новообразование выявляется у ребенка в период внутриутробного развития.
Согласно медицинской статистике, распространенность нейробластом составляет 14% от общего числа злокачественных новообразований, выявляемых у детей.
Опухоли этого типа поражают различные отделы организма. Это объясняется тем, что новообразование прорастает из тканей симпатического отдела ЦНС. В редких случаях опухолевый процесс затрагивает структуры головного мозга.
Новообразования этого типа отличаются быстрым ростом, вследствие чего нейробластомы дают метастазы, когда достигают сравнительно небольших размеров. Поэтому у 70% пациентов опухоль диагностируется в период, когда раковые клетки поразили локальные лимфоузлы.
У ряда пациентов опухолевый процесс протекает в обратном порядке, благодаря чему со временем нейробластома исчезает. Кроме того, возможно перерождение новообразование в доброкачественную ганглионеврому.
Классификация
В зависимости от типа и локализации нейробластомы подразделяется на несколько видов:
- медуллобластома;
- ретинобластома;
- нейрофибросаркома;
- симпатобластома.
Существует также один тип злокачественного новообразования, которое нередко путают с нейробластомой: эстезионейроластома.
Последняя встречает редко и выделяется в отдельную форму онкологических заболеваний. Эстезионейробластома отличается от нейробластомы по природе происхождения и требует иного подхода к лечению.
Медуллобластома
Медуллобластома поражает мозжечковые структуры головного мозга. Новообразование не поддается хирургическому лечению.
Медуллобалстомы отличаются быстрым развитием и рано метастазируют. Дети с таким новообразованием погибают в 100% случаев. Рост медуллобластомы вызывает нарушение координации движения.
Симпатобластома
Новообразование прорастает из тканей надпочечникнов и симпатического отдела нервной системы.
Симпатобластома возникает как у новорожденных, так и в период формирования основных органов у плода (в первый триместр беременности).
Ретинобластома
Ретинобластомы прорастают в сетчатке глаза. На развитие опухолевого процесса указывает беспричинное ухудшение зрения. Продолжительный рост новообразования сопровождается метастазированием в мозговые структуры.
Нейрофибросаркома
Нейрофиброскаркома развивается из тканей, составляющих симпатический отдел. Эта нейробластома забрюшинного пространства у детей дает множественные метастазы, которые проникают в кости либо локальные и отдаленные лимфоузлы.
Причины
Факторы, провоцирующие прорастание злокачественных новообразований из тканей симпатического отдела, не установлены.
Исследователи выяснили, что опухолевый процесс запускают нейробласты. Из последних после рождения ребенка формируется нервная ткань. При этом наличие указанных структурных элементов не всегда вызывает рак.
После рождения нейробласты сохраняются в организме на протяжении трех месяцев. Под воздействием провоцирующих фактров структурные элементы начинают делиться. В результате описанного процесса возникает злокачественное новообразование.
К числу основных причин развития опухоли относят мутации, вызванные сторонними причинами. При этом установить тип факторов, провоцирующих возникновение злокачественного новообразования, не удалось.
Считается, что определенную роль в рассматриваемом процессе играет наследственная предрасположенность.
Если у родителей ранее диагностировались подобные опухоли, то с вероятностью 2-3% такие новообразования появляются у детей. При наличии генетической предрасположенности рак чаще выявляется у новорожденных.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Второй возможной причиной развития нейробластомы считаются инфекционные заболевания, поразившие беременную женщину. Патологии способствуют появлению генетических отклонений, вследствие чего нарушается процесс кодирования основную структурных элементов организма.
Если во время внутриутробного развития на плод воздействуют канцерогены, то риск появления нейробластомы возрастает. Обычно разрастание клеток наблюдается в период формирования надпочечников.
Некоторые ученые считают, что первые структурные элементы злокачественного новообразования закладываются сразу после зачатия ребенка.
Если в этот период организм женщины подвергается негативному воздействию внешней среды, происходит мутация отдельных генов, что приводит к возникновению злокачественного новообразования.
В группу повышенного риска появления нейробластомы относятся дети, рожденные у матерей, которые проживают в неблагоприятных экологических условиях либо подвергались воздействию сильного стресса во время беременности.
Стадии
Вероятность летального исхода при нейробластоме напрямую зависит от стадии, на которой выявлена злокачественная опухоль. Также этот показатель определяет характер клинической картины.
В первое время размер нейробластомы не превышает 0,5 см. Опухоль на первом этапе не дает метастазы и ввиду отсутствия выраженных симптомов сложно диагностируется.
Однако прогноз при условии своевременного радикального вмешательства при таком новообразовании благоприятный (за исключением случаев поражения мозжечка).
На 2 стадии развития размер опухоли увеличивается до 0,5-1 см. Изначально новообразование не выходит за пределы проблемной зоны. Но при достижении этапа 2В отмечается поражение локальных лимфоузлов, расположенных со стороны нейробластомы.
3 стадия характеризуется разрастается, поражая структуры на другой стороне тела. В ряде случаев опухоль, размер которой может превышать 10 см, остается в изначальной зоне. Однако в обеих ситуациях нейробластома метастазирует в региональные лимфоузлы с двух сторон.
На 4 стадии опухоль достигает крупных размеров. Раковые клетки проникают в отдаленные структуры: костную ткань, лимфоузлы.
4 стадия отличается от других тем, что на этом этапе возможно появление нескольких нейробластом. Степень повреждения лимфатических узлов при подобных поражения установить не удается.
Иногда, достигая последнюю стадию развития, опухоль остается в пределах первоначальной зоны. В этом случае новообразование характеризуется признаками, свойственными первым двум этапам.
Клинические признаки
Рост нейробластомы сопровождается различной симптоматикой. Ряд признаков свидетельствует в пользу этого новообразования. Но начальных этапах течение опухолевого процесса сопровождается нехарактерными симптомами.
У более чем 30% детей с онкологическим заболеванием диагностируются болевые ощущения, которые возникают в зоне роста новообразования. В случае если нейробластома возникает в грудной клетке, чувство дискомфорта в этой области начинает беспокоить, когда опухоль достигает крупных размеров.
При поражении зоны около брюшной стенки интенсивность болевого синдрома меняется по мере роста нейробластомы.
Хрипы
В первое время на появление нейробластомы могут указывать хрипы, возникающие в легких. Позднее этот симптом, характерный только для опухолей в средостении, становится более выраженным и беспокоит постоянно.
При такой локализации новообразования возможен беспричинный кашель. Симптом не обусловлен течением инфекционных либо вирусных патологий.
Нарушение акта глотания
Проблемы с глотанием возникают при прорастании опухоли в тканях средостения. Из-за этого у пациента снижается аппетит, вследствие чего возникает острый дефицит питательных элементов. Такое состояние негативно сказывается на работе мозговых структур.
Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства
Оба симптома возникают при поражении тканей, расположенных в малом тазу. Из-за роста новообразования снижается проходимость прямой кишки, что приводит к запорам. Последние не исчезают после приема слабительных препаратов. Компрессия уретрального канала вызывает задержку мочеиспускания.
Уплотнения в брюшной полости
Уплотнения в районе живота возникают в период, когда опухоль достигает крупных размеров. Новообразование диагностируется путем пальпации проблемной зоны.
Отек конечностей
На начальном этапе опухолевого процесса отек конечностей сопровождается побледнением и снижением эластичности кожи. В период, когда метастазы проникают в лимфатическую систему, интенсивность симптома усиливается. Кожа в проблемных зонах становится рыхлой.
Рост кровяного давления
Скачки артериального давления отмечаются при поражении надпочечников. Появление симптома объясняется тем, что проблемный орган вырабатывает специфические гормоны. Последние регулируют уровень кровяного давления в организме.
Поражение нейробластомой надпочечников также ведет к выраженной тахикардии, которая купируется с помощью медикаментозных средств. Кроме того, такая локализация опухоли вызывает покраснение кожных покровов.
Проблемы со зрением
Течение опухолевого процесса в шее провоцирует птоз, миоз, ослабление реакции зрачка на свет. Нейробластома в этой зоне хорошо пальпируется.
Клиническая картина при метастазах
Клиническая картина в период, когда опухоль начинает метастазировать, отличается вариативными признаками. Характер симптомов определяется зоной распространения раковых клеток. Чаще метастазы проникают в лимфоузлы, что приводит к увеличению размеров последних. Не исключены также боли в костях.
При поражении печеночных структур орган быстро увеличивается в размерах, и развивается желтуха. Вялость пациентов указывает на распространение раковых клеток в костный мозг. Такое поражение нарушение свертываемости крови, снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за распространения раковых клеток в печень снижается резистентность организма к воздействию инфекций.
Если метастазы проникают в структуры эпидермиса, на поверхности кожи формируются красные, синие или голубые узлы плотной консистенции.
Методы обследования
Диагностика нейробластомы проводится с помощью инструментальных методов и лабораторных анализов. Последние предусматривают забор мочи и крови с целью определения уровня содержания специфических элементов.
Чтобы установить локализацию опухоли, назначаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии, УЗИ, рентген грудной клетки. Важным диагностическим мероприятием считается биопсия новообразования.
Этот метод позволяет определить степень дифференцировки опухоли, для чего применяется индекс митоз-кариорексис (МКИ).
Последний показывает скорость развития опухоли. Так, прогноз при низкодифференцированной нейробластоме с низким МКИ более благоприятный, чем при новообразовании с высоким индексом.
Методы лечения
В случае обнаружения нейробластом применяются различные методы лечения, которые подбираются с учетом локализации и размеров новообразования.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Если в ходе диагностики выявляется небольшая опухоль, терапия ограничивается приемом медикаментов.
Удаление
Радикальное вмешательство показано при опухолях любого размера. Этот способ позволяет удалить максимально возможный объем раковых клеток. В случае поражения мозжечковых структур применяются другие методы лечения.
Лекарственная терапия
Химиотерапия применяется как метод, дополняющий радикальное вмешательство, или в виде отдельного лечения. Этот подход предусматривает прием, внутримышечное или внутривенное введение цитостатических препаратов.
Применение лекарств позволяет замедлить распространение раковых клеток и развитие опухолевого процесса. Также цитостатики способны уничтожить нейробластому.
При необходимости врач применяет комплексный подход, в рамках которых применяется несколько медикаментов.
Радиационное облучение
В ходе лучевой терапии подается узконаправленное радиационное излучение на проблемную зону. Такой метод лечения позволяет приостановить рост опухоли и в некоторых случаях уничтожить нейробластому.
К лучевой терапии часто прибегают при метастазирующих новообразованиях. Кроме того, этот метод сочетают с химиотерапией в высоких дозах и пересадкой стволовых клеток. Лекарственные препараты подавляют здоровые структуры. После пересадки место последних занимают стволовые клетки.
Также в лечении нейробластом в последние годы стали применять помомоноклональные антитела. Этот тип клеток изготавливается в лабораториях. Помомоноклональные антитела, переплетаясь со злокачественными новообразованиями, уничтожают опухоль.
Смертность
Наибольший процент выживаемости у детей в первый год жизни. Опухоль, локализованная в средостении, реже вызывает осложнения. При новообразованиях, расположенных около стенки брюшины, развиваются наиболее опасные последствия.
Согласно статистике, 90% пациентов при своевременном радикальном лечении, произведенном в течение 1стадии развития нейробластомы, проживают 5 лет. При достижении второго этапа этот показатель снижается до 80%. Позднее только 40-70% пациентов проживает не менее 5 лет.
Прогноз при запущенных формах нейробластомы определяется возрастом больного. 60% детей младше одного года проживают 5 и более лет. На второй год показатель выживаемость составляет 20%, позднее – 10%.
Предупредить развитие нейробластомы невозможно. Появление опухоли обусловлено мутациями клеток, составляющих симпатический отдел ЦНС. Этот процесс не поддается контролю со стороны.
Нейробластомы развивается преимущественно в организме детей младше трех лет. Новообразования этого типа рано дают метастазы, в связи с чем прогноз развития опухолевого процесса у многих пациентов неблагоприятный.
