Медуллобластома – это новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие незрелые клетки глии и медуллобласты. Опухоль локализуется, как правило, в черве мозжечка, располагающегося около четвертого желудочка головного мозга.
Заболевание сопровождается признаками раковой интоксикации, атаксией и интракраниальной гипертензией. Для постановки диагноза применяются различные диагностические методы. При лечении предпочтение отдается оперативному вмешательству, лучевой и химиотерапии.
Что такое
Медуллобластома представляет собой нейроэктодермальную опухоль, локализующуюся в мозжечковом черве. Также отмечается ее прорастание в 4-ый желудочек мозга.
На фоне патологического процесса ликвороотток блокируется, а пути циркуляции спинномозговой жидкости перекрываются. При таком состоянии могут возникать различные осложнения, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь.
Во время гистологического исследования можно установить присутствие большого скопления клеточных структур, которые имеют округлую форму и являются малодифференцированными.
Согласно статистическим данным, медуллобластома у детей диагностируется в 30 процентах от всех случаев злокачественного поражения. При этом болезни в большей степени подвержены мальчики. У девочек заболевание выявляется в два раза реже. Пик заболеваемости, как правило, приходится на возраст 5-10 лет.
Классификация
Если рассматривать гистологические особенности, то злокачественное новообразование подразделяется на следующие разновидности:
- медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
- меланотическая – в составе присутствуют нейроэпителиальные клеточные структуры;
- низкодифференцированные – для них характерна высокая агрессивность и стремительное распространение;
- нейронально-дифференцированная
- анапластическая – раковые клетки также быстро могут распространяться на соседние структуры;
- десмопластическая – новообразования плотной консистенции, формируются из сосудов и соединительной ткани;
- липоматозная – в формировании опухоли принимает участие жировая ткань, прогноз выживаемости в этом случае наиболее благоприятный.
В зависимости от отсутствия или наличия метастазирования, медуллобластомы подразделяются согласно классификации Чанга:
- М0 – метастазов не наблюдается;
- М1 – раковые клетки проникают в спинномозговую жидкость в небольших количествах;
- М2 – определяется наличие патологических клеточных структур в области мозжечка, а также 3и 4-ом желудочках;
- М3 – метастазировние на спинной мозг;
- М4 – метастазы располагаются в экстраневральной зоне.
Кроме того, если рассматривать местоположение опухоли, то она может быть двух типов.
В черве мозжечка
Такая локализация отмечается в 80 процентах от всех случаев медуллобластом.
В полушариях мозга
Составляет 20% от общего числа раковых новообразований. В большинстве случаев выявляется в возрасте от 6 лет.
Причины
До настоящего времени точные этиологические факторы, которые могли бы спровоцировать развитие онкологического заболевания в детском возрасте, так и не были установлены. Однако, по мнению некоторых ученых, появлению болезни могут способствовать некоторые наследственные состояния, среди которых выделяют злокачественные опухоли кишечника и кожного покрова, а также патологии, передающиеся по наследству.
Кроме того, существуют и другие причины начала формирования патологического процесса. К ним относят:
- возраст до десяти лет;
- снижение иммунитета у ребенка;
- врожденные болезни головного мозга;
- генетическую предрасположенность;
- поражение онкозаболеванием задней ямки черепа.
Также в качестве предрасполагающего фактора могут выступать имеющиеся в анамнезе другие онкологические процессы.
Симптомы
Распознать медуллобластому у детей не так просто не только родителям, но и специалистам узкого профиля. В начале развития патологический процесс будет проявляться повышенной раздражительностью, сонливостью и отсутствием желания принимать какую-либо пищу. Подобная клиническая картина носит специфический характер, поэтому на протяжении длительного времени может оставаться незамеченной.
Ввиду того, что черепные кости у маленьких детей более податливы, кроме того, родничок не защищен, первым характерным симптомом появления болезни будет выступать увеличение головы в объеме.
В более старшем возрасте медуллобластома сопровождается болезненностью в теменной и затылочной области, а также приступами тошноты в утреннее время. Также типичным для заболевания является тот момент, что после рвоты пациент ощущает облегчение, кроме того, ближе к вечеру его самочувствие значительно улучшается.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
По мере роста новообразования оно начинает оказывать давление на мозг, на что будут указывать такие признаки, как тошнота, постоянная сонливость и головная боль. Причем болезненный синдром может быть настолько выраженным, что ребенок часто просыпается ночью.
Клиническая картина может дополняться и другими симптомами, в зависимости от того, какая именно часть головного мозга была поражена опухолью. Так как по большей части медуллобластома локализуется в мозжечке, то часто патология проявляется головокружением и нарушением координации движения.
Иногда отмечается поражение опухолью 4-го желудочка головного мозга, в результате чего нарушается отток спинномозговой жидкости. На фоне такого состояния развивается гидроцефалия, характеризующаяся застойными процессами цереброспиральной жидкости в полостях органа.
Ребенок может неуклюже ходить, походка становится прерывистой. Также часто отмечаются жалобы на нарушение зрительной функции (диплопия, эзотропия или нистагм).
Диагностика
Для постановки точного диагноза назначается проведение различных тестов, а также инструментальное обследование.
Часто гистологическое исследование является единственным методом определения типа новообразования, то есть, является оно доброкачественным или злокачественным. В ходе процедуры специалист делает забор фрагмента патологического материала и изучает его под микроскопом. Для взятия образца биоптата проводится биопсия.
В случае когда проведение гистологии не представляется возможным, используются другие тесты.
Дополнительно врач назначает следующие мероприятия.
Магнитно-резонансная томография
Данная методика позволяет получить более точные изображения опухоли, а также ее место локализации. Выполнение снимков осуществляется посредством воздействия магнитного поля. Также МРТ используется для установления размеров злокачественного образования и степени его распространенности.
Люмбальная пункция
Это процедура, в ходе выполнения которой используется специальная игла, позволяющая сделать забор образца спинномозгового ликвора. Это необходимо, чтобы определить наличие раковых клеток, а также специфических веществ, характерных для заболевания.
Онкомаркеры представляют собой особенные молекулярные структуры, которые при наличии рака в повышенном количестве будут присутствовать в составе мочи, кровяной жидкости или тканях человеческого организма.
Компьютерная томография
Позволяет получить трехмерное изображение внутренних органов. Это дает возможность специалистам более подробно исследовать сформировавшуюся опухоль, а также другие аномалии в головном мозге.
КТ также применяется для установления местоположения уплотнения и его размеров.
В некоторых случаях данная манипуляция осуществляется с применением контрастного вещества, которое вводят внутрь организма непосредственно перед процедурой.
Лечение
Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от стадии течения онкологического процесса, размеров опухоли, общего состояния маленького пациента. Существует три основных способа, которые используются при лечении медуллобластомы.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Операция
При отсутствии каких-либо противопоказаний новообразование рекомендуется удалять. В особенности это относится к начальным этапам формирования болезни. Весь ход хирургического вмешательства контролируется аппаратом магниторезонансного сканирования.
Лучевая терапия
Может применяться до и после оперативного лечения. Также назначается в случае неоперабельности опухоли. На очаг поражения происходит воздействие высокочастотными радиоволнами, которые разрушают раковые клетки и предотвращают их дальнейший рост и распространением.
Однако нужно помнить, что радиотерапию нельзя применять по отношению к детям до 3-летнего возраста.
Химиотерапия
Используется в качестве самостоятельного метода или в совокупности с лучевой терапией. В этом случае специалисты отдают предпочтение таким химическим медикаментозным средствам, как Нитрозомочевина, Винкристин и Прокарбазин.
Осложнения
Одним из наиболее часто встречающихся осложнений считается развитие гидроцефалии (когда жидкость начинает скапливаться в области головного мозга).
Прогноз
Спрогнозировать дальнейшие результаты трудно. При этом необходимо учитывать некоторые факторы. В среднем, при обнаружении заболевания на ранней стадии развития, а также вовремя начатом лечении, выживаемость в течение 5 лет среди детей до трех лет отмечается в 78 процентах случаев.
При диагностировании болезни на более поздних стадиях прогноз менее благоприятный.
Медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая по большей части поражает детей до 10 лет. Несмотря на то, что болезнь в некоторых случая легко поддается излечению, у пациентов после терапии начинают развиваться эндокринологические и нейрокогнитивные отклонения.
