Чем опасна рабдомиома сердца

Рабдомиома относится к доброкачественным патологиям. Чаще всего заболеванием страдают дети. Несмотря на свой характер, опухоль способна вызвать различные серьезные осложнения, которые могут привести даже к летальному исходу. Поэтому к данному новообразованию нужно подходить со всей серьезностью, так как от этого зависит здоровье и жизнь ребенка.

Что это такое

Рабдомиома – опухоль доброкачественной природы, которую формирует поперечнополосатая мышечная структура. В большинстве случаев аномалия обнаруживается недалеко от коленных или тазобедренных суставов. Однако у детей иногда выявляют поражение сердца, у взрослых – горла, языка. У женщин часто рабдомиома появляется в половых органах.

Предварительная диагностика ставится уже после осмотра плотного новообразования. Данный дефект считается инкапсулированным, поэтому не связан с окружающими тканевыми структурами. Если опухоль разрезать, то видно, что аномалия темно-коричневая и затрагивает мышечную ткань вместе с подкожной жировой клетчаткой.

Рабдомиома бывает самостоятельной, локализуется внутри иных дефектов, а еще часто состоит из множественных узлов. В группу риска входят новорожденные и дети возрастом до 15 лет, а также люди среднего возраста. У взрослых опухоль чаще всего поражает грудную стенку, ткани нижних конечностей.

Рабдомиома сердца у новорожденных – явление нередкое. Несмотря на формирование образования еще до рождения, иногда дефект диагностируется в возрасте 10-15 лет. Случается, что заболевание выявляется при проведении плановой фетальной эхокардиограммы или по поводу недостаточного роста плода.

Чаще всего аномалия затрагивает левый или правый желудочек сердца, перегородку между ними. Такое образование весьма опасно для ребенка, так как при увеличении перекрывает кровеносные сосуды, приводя к летальному исходу.

К счастью, в половине случаев наблюдается уменьшение запасов гликогена, благодаря чему рабдомиома самостоятельно исчезает без лечения. Из-за этого оперативное вмешательство применяется только при наличии осложнений или сопутствующих патологий.

Если заболевание есть у одного из родителей, то необходимо тщательно обследовать сердце у младенца. Нередко болезнь сочетается с туберозным склерозом, который образовывает многочисленные доброкачественные новообразования в различных тканевых структурах.

Классификация

В зависимости от локализации дефект бывает сердечным или кардиальным, поражающим миокард, и внекардиальным. Гистологическое обследование позволяет определить один из двух типов опухолевидного образования: фетальный или взрослый.

Первый вид возникает с рождения. Сюда относятся полиповидные, миксоидные, клеточные аномалии, отличающиеся локализацией волокон и типом увеличения. Среди взрослых образований особенно выделяется поражение женских половых органов.

Любая рабдомиома не склонна расти, травмируя близлежащие тканевые структуры. Благодаря этому опухоль обладает доброкачественным характером. Крайне редко после грамотного лечения наблюдается рецидив патологического процесса.

Причины

До сих пор не выявлены истинные причины перерождения здоровых мышечных клеток в данный дефект. Однако известны следующие факторы, которые провоцируют развитие болезни:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Вредная окружающая среда, нездоровая экологическая ситуация.
  • Работа на опасных производствах.
  • Осложнения после интоксикаций, отравлений.
  • Нарушения гормонального фона.
  • Сбои в углеводном обмене.
  • Генное мутирование при зачатии.

Такие факторы тормозят выработку миоцитов, из-за чего существенно увеличивается вероятность появления рабдомиомы.

Симптоматика

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

У детей заболевание проявляется различными видами аритмии, отеками живота, рук и ног, потерей аппетита, недостаточным увеличением веса, цианозом кожного покрова. Еще новорожденный часто плачет, постоянно слабый, капризничает. Нередко при рабдиоме развиваются психические отклонения.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Диагностика

Образование выявляется еще до рождения, в детском или взрослом возрасте. Главным методом определения болезни считается ультразвуковое исследование сердца. Однако в последнее время все чаще применяют КТ-диагностику, магнитно-резонансную томографию.

Благодаря вышеперечисленным способам ставится предварительный диагноз, оценивается размер аномалии, локализация, анализируется динамика увеличения дефекта. Точно определить тип опухоли позволяет гистологическое изучение.

Для биопсии производится катетеризация сердца. Впрочем, такая манипуляция нередко вызывает серьезные осложнения, поэтому выполняется только при крайней необходимости.

Если поражены другие участки тела, то назначаются те же способы, но биопсия будет уже не такая усложненная. Нередко гистологическое обследование выполняется после полной резекции новообразования.

Может ли перерасти в рак

Несмотря на доброкачественную природу, в 10% случаев заболевание трансформируется в злокачественную рабдомиосаркому. Чаще всего этой патологией страдают дети. На начальном этапе раковая опухоль хорошо лечится.

Однако рабдомиосаркома склонна к быстрому увеличению, из-за чего необходимо предпринимать незамедлительные меры. Если медлить с терапией, то развиваются метастазы, смертельно опасные для пациента.

Лечение

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Если рабдомиома стала быстро прогрессировать, то выжидательная тактика меняется на оперативное вмешательство. После резекции пациенту необходимо продолжительный срок наблюдаться у специалиста, чтобы своевременно обнаружить рецидив.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Прогноз

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

Статьи по теме

Все о липоме кардиодиафрагмального угла

Разновидностей липом существует несколько. Каждая из них имеет определенные признаки и особенности. Но подобные образования могут возникать не только на поверхности кожного покрова, но и поражать область средостения, а именно…

Все о кисте Перикарда

Киста перикарда – новообразование доброкачественной формы с жидким содержимым. Незначительные образования протекают бессимптомно, тогда, как крупные дефекты способны нарушить функциональность сердца. Кроме того, киста чревата серьезными осложнениями, поэтому к данной…

Как избежать возможных осложнений миксомы

Миксома сердца – опухолевидное новообразование доброкачественной природы. Данное заболевание не считается редкостью, так как диагностируется в половине случаев от всех опухолей, развивающихся в данном органе. Несмотря на доброкачественную форму, миксома…